中国血管性认知障碍诊治指南(2024版)
中国血管性认知障碍诊治指南(2024版) 血管性认知障碍(vascular cognitive impairment,VCI)是指主要由脑血管病及其危险因素导致的认知功能障碍,包括从轻度认知障碍(mild cognitive impairment,MCI)到痴呆的整个过程,可以与阿尔茨海默病(Alzheimer′s disease,AD)等神经退行性疾病共病。 我国60岁及以上人群中痴呆患病率为6.0%,其中血管性痴呆(vascular dementia,VaD)为1.6%,是仅次于AD的常见痴呆类型;我国65岁及以上人群中MCI患病率为20.8%,其中脑血管病及血管危险因素相关的MCI为8.7%,占MCI总体的42%。我国脑卒中负担沉重,2020年我国脑卒中患病率、发病率分别为2.6%、505.2/10万,其中约1/3的患者发展为卒中后认知障碍(post-stroke cognitive impairment,PSCI)。另外,老年人群脑内常常同时存在血管性损伤和AD病理,两者相互影响,互相促进,对认知老化的进程产生叠加效应。因此,积极控制血管危险因素、了解VCI的发生机制及临床分型、重视和推广VCI标准化临床诊疗规范,对于降低我国VCI发病风险具有重要意义。为进一步提高临床工作中对VCI的认识和重视程度,更有效地指导医师对VCI进行规范管理,中国卒中学会血管性认知障碍分会组织专家讨论,并参照中国卒中学会指南制定标准与撰写规范,制订《中国血管性认知障碍诊治指南(2024版)》。 一、指南制订过程和方法学(略) 二、VCI的病因和临床分型 VCI按照临床严重程度分为血管性轻度认知障碍(VMCI)和VaD。VMCI,即血管性认知障碍非痴呆(vascular cognitive impairment no dementia,VCIND),是指存在1个或1个以上认知域受损但不影响工具性日常生活能力(instrumental activities of daily living,IADL)或日常生活能力(activities of daily living,ADL);VaD,即存在1个或1个以上认知域严重受损且影响IADL或ADL。 参照2018年由全球27个国家的专家共同参与制订的VCI分类共识(guidelines from the vascular impairment of cognition classification consensus study,VICCCS),本指南对VCI的临床分型进行了更新,主要根据其临床特征及影像学表现,将VCI分为四个亚型,包括:(1)PSCI:卒中事件是诊断PSCI的前提条件,以缺血性卒中最为常见,也包括出血性卒中。PSCI要求患者认知障碍在卒中后6个月以内出现,持续存在3个月以上,这一亚型强调了卒中事件和认知障碍之间的时间关系。(2)皮质下缺血性血管性认知障碍(subcortical ischemic vascular cognitive impairment,SIVCI):即脑小血管病(cerebral small vascular disease,CSVD)引起的认知障碍,其特征性影像改变为脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)和腔隙灶。(3)多发梗死性认知障碍(multi-infarct cognitive impairment,MICI):存在多个小或大的梗死灶。梗死体积越大、累及范围越广,与较差的认知功能和较高的痴呆风险有关。单个大血管病变所导致的大面积梗死也归入此类型。(4)混合型认知障碍(mixed cognitive impairment,MixCI):VCI患者合并存在其他神经退行性疾病的病理,以脑血管损伤伴发AD病理最为常见。MixCI的诊断需要结合临床表现、影像学特征和生物标志物来确定何种病理损害在认知障碍中占主导地位,命名的先后顺序应尽可能反映两种病理对认知障碍影响的差异,如VCI-AD或AD-VCI,VCI-路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)或DLB-VCI等。 VCI的病因多样,2011年发布的《血管性认知障碍诊治指南》中推荐采用病因分型对VCI进行诊断,其中包括危险因素相关性VCI、缺血性VCI、出血性VCI、其他脑血管病性VCI和混合性VCI。本指南将沿用2011年指南对VCI的病因分型方案。 推荐意见1:是否影响IADL或ADL是对VCI严重程度进行分级的重要指标(Ⅰ级推荐,B-NR级证据)。病因及临床分型需要充分详细的病史信息及完善的影像学检查作为支持(Ⅰ级推荐,B-NR级证据)。根据临床特征及影像学表现,VCI的临床分型包括:PSCI、SIVCI、MICI和MixCI(Ⅱa级推荐,C-EO级证据)。 三、VCI的临床表现 在卒中事件后6个月以内出现并持续存在3个月以上的认知相关症状,同时伴有局灶性高级皮质功能障碍和(或)神经功能缺损体征。认知障碍的表现与卒中病灶大小和部位密切相关;认知相关症状也可在数次卒中事件后累积出现,呈阶梯式或波动样进展。 部分患者无明确卒中或短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)事件,隐匿起病,缓慢进展。多见于CSVD导致的皮质下缺血性VCI。特征性的认知减退模式以注意力、信息处理速度和执行功能的早期受损为特点,可伴随情感、行为和人格障碍,表现为淡漠、激惹和抑郁等;也可伴随步态障碍,如走路不稳、拖曳步态或小碎步,查体可见运动迟缓、冻结步态及转身困难等血管性帕金森综合征表现;或尿频、尿急等不能用泌尿系统或其他神经系统疾病解释的括约肌功能障碍;也可伴有强哭强笑、吞咽呛咳、构音障碍等假性球麻痹的症状或体征。 四、VCI的诊断标准 VCI的诊断分为四个步骤:(1)确认是否存在认知相关症状;(2)确定是否存在血管性脑损伤的依据;(3)明确血管性脑损伤与认知相关症状的因果关系;(4)对VCI的严重程度和临床亚型进行分型。本指南推荐对VCI的诊断采用以下标准: (一)很可能的VCI 1.具备VCI诊断的三个核心要素:(1)存在认知相关主诉,且神经心理学测定也存在1个或多个认知域受损;(2)存在血管性脑损伤的证据:包括血管危险因素、卒中病史、脑血管损伤神经症候群、脑血管损伤的影像学证据,以上各项不一定同时具备;(3)血管性脑损伤在认知障碍中占主导地位:尤其在合并AD病理表现时,应明确血管性脑损伤在认知障碍中的主导作用,临床特征需要符合下列情况之一:①突发起病,认知障碍的发生在时间上与1次或多次脑卒中事件相关,呈阶梯式或波动样进展,且认知障碍在卒中事件后6个月以内出现并持续存在3个月以上;②无明确卒中或TIA事件,隐匿起病,缓慢进展,受累的认知域主要为信息处理速度、复杂注意力/额叶执行功能,伴有以下特征时可作为支持点:A.早期出现的步态异常,包括平衡障碍或反复跌倒;B.早期出现尿频、尿急或其他不能用泌尿系统疾病解释的症状;C人格或情绪改变,如意志力丧失或抑郁。 2.头颅磁共振成像(MRI)影像学:其改变符合VASCOG最低影像标准。 (二)可能的VCI