内科学系统整理-内分泌及代谢疾病
内分泌及代谢疾病 内分泌系统的组成: 内分泌腺:垂体1、松果体2、甲状腺3、甲状旁腺\胰腺内分泌部\肾上腺6、 性腺7、胸腺8 内分泌细胞:分*于脑(内啡肽、胃泌素),胃肠(30多种胃肠肽,如胃泌素、缩 胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素),胰(生长抑素、胰多肽),肾 (肾素、前列腺素),肝(血管紧张素原),血管内皮细胞(内皮素、N0), 心房肌细胞(心房钠尿肽),脂肪细胞(瘦素Leptin) 低钾血症 病因: 1. 摄入不足:长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食 2. 排出过多: ① 非肾性失钾:过多出汗、腹泻、呕吐 ② 肾性失钾:醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰 竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失 3. 钾向细胞内转移:代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫 痪 临床表现: 1. 心血管:洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰,甚至心脏骤停 2. 肌肉:肌无力、疼痛、痉挛,麻痹性肠梗阻、尿潴留 3. 肾脏:引起加重代谢性碱中毒 治疗: 1. 补钾量可参考血钾浓度降低程度,每天补钾40~80mmol不等 2. 对因治疗:纠正碱中毒、改用保钾利尿剂 3. 注意:①禁用洋地黄类药物;②见尿补钾;③氯离子可以提高肾的保钾能力 高钾血症 病因: 1. 摄入过多:高钾食物、含钾药物、输入库存血 2. 排除减少: ① 肾小球滤过下降:急性肾衰竭 ② 肾小管分泌减少:醛固酮减少症 3. 钾向细胞外转移:酸中毒、大量细胞坏死(挤压、烧伤)、应用高渗药物 临床表现: 1. 心血管:心律失常,甚至心脏骤停 2. 神经-肌肉:兴奋性先升后降,感觉异常、嗜睡、乏力 3. 内分泌:引起加重代谢性酸中毒,胰岛素分泌增加 治疗: 1. 停用一切含钾的药物、食物 2. 促使钾离子转入细胞内: ① 输注碳酸氢钠溶液 ② 输注葡萄糖溶液及胰岛素,再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性 3. 促进钾离子排泄: ① 排钾利尿剂 ② 阳离子交换树脂 ③ 血液透析 高渗性脱水 病因: 1. 摄入不足:吞咽因难,重危病人的给水不足,断绝水源 2. 丧失过多:高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻 临床表现: 轻度缺水:口渴 中度缺水:极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥,皮肤失去弹性,眼 窝下陷。烦躁不安 重度缺水:除上述症状外,出现躁狂、幻觉,甚至昏迷 治疗: 1. 去除病因 2. 补水:每丧失1%体重补液400~500ml,分两天补完,加上当天需要量(2000ml) 3. 适当补钠、补钾(因醛固酮增多) 低渗性脱水 病因: 1. 胃肠道消化液持续性丢失:反复呕吐、胃肠减压 2. 大创面慢性渗液 3. 肾性:应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒 临床表现: 1. 不口渴 2. 多尿、低比重尿,晚期少尿 3. 皮肤失去弹性,眼窝下陷 4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷 治疗: 1. 去除病因 2, 需补充的钠量(mmol) = [血钠的正常值(142mmol/L)-血钠测得值(mmol/L) ] X 体重(kg) X男0. 6〃女0. 5分两天补足 还要加上当天需要量4. 5g氯化钠 等渗性脱水 病因: 1. 消化液的急性丧失:肠外痿、大量呕吐 2. 体液丧失在感染区或软组织内:腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水 临床表现: 1. 不口渴 2. 舌干。皮肤失去弹性,眼窝下陷 3. 恶心、厌食、乏力、少尿 治疗: 1. 去除病因 2. 静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水 代谢性酸中毒 病因: 1. 碱性物质丢失:腹泻、肠痿、胆痿和胰痿。碳酸酎酶抑制剂使重吸收碳酸氢 根减少 2. 酸性物质过多:缺血缺氧致乳酸酸中毒,糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒 3. 肾功能不全:近曲小管重吸收碳酸氢根障碍,远曲小管泌氢障碍 临床表现: 1. 深快呼吸,有酮味 2. 疲乏、眩晕、嗜睡,腱反射减弱 3. 面颊潮红,心率加快,血压偏低 治疗: 1. 去除病因 2. 酸中毒较重时(HC0;<15mmol/L),补碳酸氢钠 代谢性碱中毒 病因: 1. 酸性物质丢失: ① 胃液丢失:呕吐、胃肠减压 ② 经肾丢失:利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征 2. 碱性物质过多:长期服用碱性药物、输入库存血(含抗凝剂,转化为碳酸氢根) 3. 低钾血症 临床表现: 低钾、缺水表现 治疗: 1. 去除病因 2. 输入等渗盐水,补钾 3. 较重时,输入HC1 糖尿病 分型: 1型糖尿病 免疫介导性和特发性两种 2型糖尿病 胰岛素抵抗、B细胞受损 特殊类型糖尿病 1.胰岛B细胞功能遗传性缺陷 2.胰岛素作用遗传性缺陷:A型胰岛素抵抗、矮妖精貌综合 征、Rabson-Mendenhal 1综合征、脂肪萎缩性糖尿病 3.胰腺外分泌疾病 4.内分泌疾病 5,药物或化学品所致DM 6.感染 7.不常见的免疫介导性DM 8.其他与DM相关的遗传综合征 妊娠糖尿病 妊娠期间发现 病理: 1. 1型糖尿病:胰岛B细胞数量显著减少及胰岛炎 2. 2型糖尿病:胰岛淀粉样变性 3. 大血管病变:动脉粥样硬化 4. 糖尿病肾病:弥漫性或结节性肾小球硬化,结节性病变具有特异性。肾小球 系膜区有嗜伊红结节 5. 糖尿病视网膜病:玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤 形成 6. 糖尿病神经病变:外周神经和自主神经轴突变性,伴节段性或弥漫性脱髓鞘 7. 脂肪肝:肝脂肪沉积和变性 病理生理: 1. 胰岛素绝对或相对不足 2. 葡萄糖代谢:肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少,肝糖输出增多 3. 脂肪代谢:①脂肪组织摄取葡萄糖减少,脂肪合成减少 ② 脂蛋白脂酶活性低下,游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高 ③ 胰岛素绝对缺乏时,脂肪组织大量分解产生大量酮体,导致酮 症酸中毒 6.蛋白质代谢:合成减弱,分解加速,负氮平衡 临床表现: (-)自然病程 1. 1型糖尿病 ① 临床前期:胰岛B细胞功能逐渐减退,无症状 ② 发病初期:大多25岁前起病,儿童较重快,酮症酸中毒首发;成人轻慢。三高 一低症状。初期有]年“蜜月期“,即胰岛素敏感期 ③ 中后期:出现各种慢性并发症,包括微血管病变(肾病、视网膜病)、大 血管病变(冠心病、脑血管病、周围血管病)、神经病变 2. 2型糖尿病 ① 首发症状多样:多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性 高血糖状态 ② 多40岁以上成年人,肥胖:长期无代谢紊乱症状分口服降糖药治疗9胰 岛B细胞功能需胰岛素治疗9慢性并发症 (-)代谢紊乱症群 1. 全身情况:体力、精神、乏力、易感冒;并发感染时低热、食欲减退 2. 心血管系统:心悸、气促、心律不齐 3. 消化系统:食欲亢进、易饥饿,体重下降;病情较重者:食欲下降、恶心、 呕吐、腹胀 4. 泌尿系统:早期多尿多饮、夜尿增多;并发感染时脓血尿伴尿急尿痛 5. 生殖系统:女性月经