内科学系统整理-内分泌及代谢疾病

内分泌及代谢疾病 内分泌系统的组成 内分泌腺垂体1、松果体2、甲状腺3、甲状旁腺\胰腺内分泌部\肾上腺6、 性腺7、胸腺8 内分泌细胞分*于脑（内啡肽、胃泌素），胃肠（30多种胃肠肽，如胃泌素、缩 胆囊素、促胰液素、抑胃肽、胃动素），胰（生长抑素、胰多肽），肾 （肾素、前列腺素），肝（血管紧张素原），血管内皮细胞（内皮素、N0）, 心房肌细胞（心房钠尿肽），脂肪细胞（瘦素Leptin） 低钾血症 病因 1. 摄入不足长期饥饿、昏迷、吸收障碍、神经性厌食 2. 排出过多 ① 非肾性失钾过多出汗、腹泻、呕吐 ② 肾性失钾醛固酮增多症、库欣综合征、利尿药、肾盂肾炎、急性肾功能衰 竭多尿期、肾小管性酸中毒、镁缺失 3. 钾向细胞内转移代谢性碱中毒、过量胰岛素使用、大量细胞生成、周期性瘫 痪 临床表现 1. 心血管洋地黄毒性耐受下降、心律失常、加重心衰，甚至心脏骤停 2. 肌肉肌无力、疼痛、痉挛，麻痹性肠梗阻、尿潴留 3. 肾脏引起加重代谢性碱中毒 治疗 1. 补钾量可参考血钾浓度降低程度，每天补钾4080mmol不等 2. 对因治疗纠正碱中毒、改用保钾利尿剂 3. 注意①禁用洋地黄类药物；②见尿补钾；③氯离子可以提高肾的保钾能力 高钾血症 病因 1. 摄入过多高钾食物、含钾药物、输入库存血 2. 排除减少 ① 肾小球滤过下降急性肾衰竭 ② 肾小管分泌减少醛固酮减少症 3. 钾向细胞外转移酸中毒、大量细胞坏死（挤压、烧伤）、应用高渗药物 临床表现 1. 心血管心律失常，甚至心脏骤停 2. 神经-肌肉兴奋性先升后降，感觉异常、嗜睡、乏力 3. 内分泌引起加重代谢性酸中毒，胰岛素分泌增加 治疗 1. 停用一切含钾的药物、食物 2. 促使钾离子转入细胞内 ① 输注碳酸氢钠溶液 ② 输注葡萄糖溶液及胰岛素，再加入葡萄糖酸钙可对抗心肌毒性 3. 促进钾离子排泄 ① 排钾利尿剂 ② 阳离子交换树脂 ③ 血液透析 高渗性脱水 病因 1. 摄入不足吞咽因难，重危病人的给水不足，断绝水源 2. 丧失过多高热大量出汗、甲亢、大面积烧伤、尿崩、呕吐、腹泻 临床表现 轻度缺水口渴 中度缺水极度口渴。乏力、尿少和尿比重增高。唇舌干燥，皮肤失去弹性，眼 窝下陷。烦躁不安 重度缺水除上述症状外，出现躁狂、幻觉，甚至昏迷 治疗 1. 去除病因 2. 补水每丧失1体重补液400500ml,分两天补完，加上当天需要量2000ml 3. 适当补钠、补钾因醛固酮增多 低渗性脱水 病因 1. 胃肠道消化液持续性丢失反复呕吐、胃肠减压 2. 大创面慢性渗液 3. 肾性应用排钠利尿剂、醛固酮分泌不足、肾小管酸中毒 临床表现 1. 不口渴 2. 多尿、低比重尿，晚期少尿 3. 皮肤失去弹性，眼窝下陷 4. 神志淡漠、肌痉挛性疼痛、腱反射减弱、昏迷 治疗 1. 去除病因 2, 需补充的钠量mmol [血钠的正常值142mmol/L-血钠测得值mmol/L ] X 体重kg X男0. 6〃女0. 5分两天补足 还要加上当天需要量4. 5g氯化钠 等渗性脱水 病因 1. 消化液的急性丧失肠外痿、大量呕吐 2. 体液丧失在感染区或软组织内腹膜后感染、肠梗阻、烧伤、抽腹水 临床表现 1. 不口渴 2. 舌干。皮肤失去弹性，眼窝下陷 3. 恶心、厌食、乏力、少尿 治疗 1. 去除病因 2. 静脉滴注平衡盐溶液或等渗盐水 代谢性酸中毒 病因 1. 碱性物质丢失腹泻、肠痿、胆痿和胰痿。碳酸酎酶抑制剂使重吸收碳酸氢 根减少 2. 酸性物质过多缺血缺氧致乳酸酸中毒，糖尿病及长期饥饿致酮症酸中毒 3. 肾功能不全近曲小管重吸收碳酸氢根障碍，远曲小管泌氢障碍 临床表现 1. 深快呼吸，有酮味 2. 疲乏、眩晕、嗜睡，腱反射减弱 3. 面颊潮红，心率加快，血压偏低 治疗 1. 去除病因 2. 酸中毒较重时HC0；＜15mmol/L，补碳酸氢钠 代谢性碱中毒 病因 1. 酸性物质丢失 ① 胃液丢失呕吐、胃肠减压 ② 经肾丢失利尿剂、醛固酮增多症、库欣综合征 2. 碱性物质过多长期服用碱性药物、输入库存血含抗凝剂，转化为碳酸氢根 3. 低钾血症 临床表现 低钾、缺水表现 治疗 1. 去除病因 2. 输入等渗盐水，补钾 3. 较重时，输入HC1 糖尿病 分型 1型糖尿病 免疫介导性和特发性两种 2型糖尿病 胰岛素抵抗、B细胞受损 特殊类型糖尿病 1.胰岛B细胞功能遗传性缺陷 2.胰岛素作用遗传性缺陷A型胰岛素抵抗、矮妖精貌综合 征、Rabson-Mendenhal 1综合征、脂肪萎缩性糖尿病 3.胰腺外分泌疾病 4.内分泌疾病 5,药物或化学品所致DM 6.感染 7.不常见的免疫介导性DM 8.其他与DM相关的遗传综合征 妊娠糖尿病 妊娠期间发现 病理 1. 1型糖尿病胰岛B细胞数量显著减少及胰岛炎 2. 2型糖尿病胰岛淀粉样变性 3. 大血管病变动脉粥样硬化 4. 糖尿病肾病弥漫性或结节性肾小球硬化，结节性病变具有特异性。肾小球 系膜区有嗜伊红结节 5. 糖尿病视网膜病玻璃样变性小动脉硬化、毛细血管基底膜增厚、微血管瘤 形成 6. 糖尿病神经病变外周神经和自主神经轴突变性，伴节段性或弥漫性脱髓鞘 7. 脂肪肝肝脂肪沉积和变性 病理生理 1. 胰岛素绝对或相对不足 2. 葡萄糖代谢肝、肌肉、脂肪组织对葡萄糖利用减少，肝糖输出增多 3. 脂肪代谢①脂肪组织摄取葡萄糖减少，脂肪合成减少 ② 脂蛋白脂酶活性低下，游离脂肪酸、甘油三酯浓度升高 ③ 胰岛素绝对缺乏时，脂肪组织大量分解产生大量酮体，导致酮 症酸中毒 6.蛋白质代谢合成减弱，分解加速，负氮平衡 临床表现 （-）自然病程 1. 1型糖尿病 ① 临床前期胰岛B细胞功能逐渐减退，无症状 ② 发病初期大多25岁前起病，儿童较重快，酮症酸中毒首发；成人轻慢。三高 一低症状。初期有］年蜜月期，即胰岛素敏感期 ③ 中后期出现各种慢性并发症，包括微血管病变（肾病、视网膜病）、大 血管病变（冠心病、脑血管病、周围血管病）、神经病变 2. 2型糖尿病 ① 首发症状多样多饮多尿消瘦、视力减退、皮肤瘙痒、外阴瘙痒、高渗性 高血糖状态 ② 多40岁以上成年人，肥胖长期无代谢紊乱症状分口服降糖药治疗9胰 岛B细胞功能需胰岛素治疗9慢性并发症 （-）代谢紊乱症群 1. 全身情况体力、精神、乏力、易感冒；并发感染时低热、食欲减退 2. 心血管系统心悸、气促、心律不齐 3. 消化系统食欲亢进、易饥饿，体重下降；病情较重者食欲下降、恶心、 呕吐、腹胀 4. 泌尿系统早期多尿多饮、夜尿增多;并发感染时脓血尿伴尿急尿痛 5. 生殖系统女性月经