神经病学教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病可编辑

[ [神经病学神经病学] ]教案教案_ _中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案 2008 年 09 月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005 级医学二系 2004 级七年制 医学、儿科、检验 学时:1 学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病 机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点:多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述(时间 1 分钟) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同, 临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特 征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。 基础知识(时间 2 分钟) 结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分 ,中枢神经系统的 髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动 的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间 2 分钟) 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化(MS) 2、视神经脊髓炎(Devic 病) 3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白质脑炎(AHL) 5、同心圆性硬化(Balo 病) 6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder 病) 二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良) 1、异染性脑白质营养不良(MLD) 2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk 病) 3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD) 4、肾上腺脑白质营养不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征 三、继发性脱髓鞘疾病 (缺血、缺氧、营养缺乏) 1、 病毒感染性??进行性多灶性白质脑病 PML 2、 消耗性??桥脑中央髓鞘溶解症(CPM) 3、 缺氧性??脑室周围白质软化症(PVC) 4、缺血性??皮层下动脉硬化性脑病 Binswanger 病 5、 中毒性??放射损伤性白质脑病 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)(时间共 35 分钟) MS 是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身 免疫性疾病。临床特征为病灶部位的多发性和时间上的多发性。 由于 脑与脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为分布广泛的神经系 统功能缺失。 一、病因(时间 1 分钟) 二、发病机理(时间 2 分钟) T 细胞介导的自身免疫性疾病 1、免疫抑制功能丧失 2、免疫平衡失调 证据: CSF-IgG 指数或 24h 合成率增高; CSF 检出寡克隆 IgG 区带和神经髓鞘抗体 三、病理(时间 2 分钟) 中枢神经系统内存在多灶的脱髓鞘班,大小 1~20mm,典型地分布 在视 N 内、脑室周围、脊髓白质内,病灶位于脑室周围是 MS 特征性病 理表现。 脱髓鞘斑周边有程度不等的星形胶质细胞增生和肥大。 轴突、神经细胞多不受累 四、临床表现(时间 10 分钟) 1、 年龄:多在20~40之间,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%) 发病者,性别女略多于男性; 2、急性、亚急性起病(1 周内为急性 1 周至 1 月为亚急性;1 个月以上为慢性),病前有感冒、疲劳、 外伤、寒冷、精神紧张等诱因; 3、病灶多发性(dissimination in space) 不同部位的病变:大脑皮质下白质、小脑、脑干、脊髓和视神经 等部位。 不同的症状和体征不能用单一病灶来解释,称之为不同病灶。 从某一局灶症状开始,随之先后或同时出现另一个或一组与前一 症状毫无关联的症状或体征,标志着中枢神经系统内存在多个病灶。 首 发 症 状 感觉异常 后索、脊髓丘脑束 Lhermitt 征 脊髓颈段后索激惹(莱尔米) 单肢或多肢无力锥体束 视力下降 单眼多视神经 复视Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经 共济失调小脑及其传导束、后索 值得注意的体征 核间性眼肌麻痹:内侧纵束 侧视时对侧眼球不能内收 ,同侧外展时有粗大眼震 ,双眼内聚正 常 旋转性眼球震颤 症状少而体征多 发作性症状:痛性发作、痛性强直性痉挛、三叉神经痛、构音障 碍、发作性瘙痒。 4、时间上的反复性 dissimination in time 典型的病程是缓解与复发 缓解:2 次发作累及中枢神经系统不同部位,1 次缓解持续至少 1 个月。病情持续进展而无缓解,必须持续 6 个月以上。 每次复发都遗留一定程度的神经功能缺损,因此总的趋势是病情 逐步恶化。 临床分型 复发?缓解型(Relapsing-Remitting, RR):占 70% 原发进展型(Primary-progressive,PP) -无平台或缓解 继发进展型(Secondary-progressive ,SP)-开始呈复发-缓解型, 继以偶有复发和稍缓解 良性型 ,一生只有 1~2 次轻微发作,可完全缓解。 恶性型:极少数,发展迅速,数周或数月内死亡。 复发?缓解型 原发进展型 从一开始就进展 继发进展型 开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解 五、辅助检查(时间 5 分钟) 实验指标 CSF :70%以上 MS 患者 IgG 指数0.7 ,24h 鞘内 IgG 合成率增加, 寡克隆带(oligoclonal bands, OB)阳性 IgG 指数 亚临床证据 亚临床(subclinical or paraclinical 病灶:是指病理上和 MRI 上发现的新和老病灶在临床上并不一定有或曾有过的症状和体征。 诱发电位:VEP、BAEP、SEP-潜伏期延迟波幅明显降低 MRI:长 T1 长 T2 信号,大小不一(0.3-1cm),侧脑室周围等。 六、诊断(时间 5 分钟) 1、年龄起病 20~40y ; 2、 缓解复发交替,二次发作间隔至少 1 个月,每次持续 24 小时以 上,或呈缓慢进展方式,病程至少 6 个月以上; 3、中枢神经系统白质内同时存在两个或两个以上的病灶 4、排除其它疾病。 1、3 中缺 1 项为临床可能多发性硬化 诊断标准 临床确诊 M?S 2 次发作又有 2 个不同部位病变的临床证据。 2 次发作有 1 个部位病变的临床证据和另1 个部位病变的亚临床 证据。 实验室确诊 M?S 1 次发作,有 2 个部位病变的临床证据;OB(+),IgG 增高。 2 次发作,有 1 个临床或亚临床病变;CSF 中 OB(+), IgG 增高。 1 次发作,有 1 个病变的临床证据和另 1 个不同病变的亚临床证 据; CSF 中 OB(+)或 IgG 增高。 临床可能 M?S 2次发作和1个部位病变的临床证据,2次发作必须累及中枢神经 系统的不同部位。 1 次发作和 2 个不同部位病变的临床证据。 1 次发作、1 个部位病变的临床证据另 1 个不同部位病变的亚临 床证据。 鉴别诊断(时间 5 分钟) 多发性脑、脑干梗塞;病变在灰质,与血管供应区匹配,脑血管病 危险因素 急性播散性脑脊髓炎 (ADEM):多有感染或疫苗接