神经病学教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病可编辑

[ [神经病学神经病学] ]教案教案_ _中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案 2008 年 09 月 授课题目中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师王健 授课对象2005 级医学二系 2004 级七年制 医学、儿科、检验 学时1 学时 目的要求 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病 机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述时间 1 分钟 脱髓鞘疾病demyelinative diseases是一大类病因并不相同, 临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特 征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。 基础知识时间 2 分钟 结构髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分 ,中枢神经系统的 髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动 的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类时间 2 分钟 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化MS 2、视神经脊髓炎Devic 病 3、急性播散性脑脊髓炎ADEM 4、急性出血性白质脑炎AHL 5、同心圆性硬化Balo 病 6、谢耳德弥漫性硬化Schilder 病 二、髓鞘形成障碍脑白质营养不良 1、异染性脑白质营养不良MLD 2、球形细胞脑白质营养不良Krabbk 病 3、嗜苏丹脑白质营养不良SLD 4、肾上腺脑白质营养不良ALD 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征 三、继发性脱髓鞘疾病 缺血、缺氧、营养缺乏 1、 病毒感染性进行性多灶性白质脑病 PML 2、 消耗性桥脑中央髓鞘溶解症CPM 3、 缺氧性脑室周围白质软化症PVC 4、缺血性皮层下动脉硬化性脑病 Binswanger 病 5、 中毒性放射损伤性白质脑病 多发性硬化multiple sclerosis,MS时间共 35 分钟 MS 是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身 免疫性疾病。临床特征为病灶部位的多发性和时间上的多发性。 由于 脑与脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为分布广泛的神经系 统功能缺失。 一、病因时间 1 分钟 二、发病机理时间 2 分钟 T 细胞介导的自身免疫性疾病 1、免疫抑制功能丧失 2、免疫平衡失调 证据 CSF-IgG 指数或 24h 合成率增高; CSF 检出寡克隆 IgG 区带和神经髓鞘抗体 三、病理时间 2 分钟 中枢神经系统内存在多灶的脱髓鞘班,大小 120mm,典型地分布 在视 N 内、脑室周围、脊髓白质内,病灶位于脑室周围是 MS 特征性病 理表现。 脱髓鞘斑周边有程度不等的星形胶质细胞增生和肥大。 轴突、神经细胞多不受累 四、临床表现时间 10 分钟 1、 年龄多在2040之间,很少在10岁以下3及50岁以上5 发病者,性别女略多于男性; 2、急性、亚急性起病1 周内为急性 1 周至 1 月为亚急性;1 个月以上为慢性,病前有感冒、疲劳、 外伤、寒冷、精神紧张等诱因; 3、病灶多发性dissimination in space 不同部位的病变大脑皮质下白质、小脑、脑干、脊髓和视神经 等部位。 不同的症状和体征不能用单一病灶来解释,称之为不同病灶。 从某一局灶症状开始,随之先后或同时出现另一个或一组与前一 症状毫无关联的症状或体征,标志着中枢神经系统内存在多个病灶。 首 发 症 状 感觉异常 后索、脊髓丘脑束 Lhermitt 征 脊髓颈段后索激惹莱尔米 单肢或多肢无力锥体束 视力下降 单眼多视神经 复视Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经 共济失调小脑及其传导束、后索 值得注意的体征 核间性眼肌麻痹内侧纵束 侧视时对侧眼球不能内收 ,同侧外展时有粗大眼震 ,双眼内聚正 常 旋转性眼球震颤 症状少而体征多 发作性症状痛性发作、痛性强直性痉挛、三叉神经痛、构音障 碍、发作性瘙痒。 4、时间上的反复性 dissimination in time 典型的病程是缓解与复发 缓解2 次发作累及中枢神经系统不同部位,1 次缓解持续至少 1 个月。病情持续进展而无缓解,必须持续 6 个月以上。 每次复发都遗留一定程度的神经功能缺损,因此总的趋势是病情 逐步恶化。 临床分型 复发缓解型Relapsing-Remitting, RR占 70 原发进展型Primary-progressive,PP -无平台或缓解 继发进展型Secondary-progressive ,SP-开始呈复发-缓解型, 继以偶有复发和稍缓解 良性型 ,一生只有 12 次轻微发作,可完全缓解。 恶性型极少数,发展迅速,数周或数月内死亡。 复发缓解型 原发进展型 从一开始就进展 继发进展型 开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解 五、辅助检查时间 5 分钟 实验指标 CSF 70以上 MS 患者 IgG 指数0.7 ,24h 鞘内 IgG 合成率增加, 寡克隆带oligoclonal bands, OB阳性 IgG 指数 亚临床证据 亚临床subclinical or paraclinical 病灶是指病理上和 MRI 上发现的新和老病灶在临床上并不一定有或曾有过的症状和体征。 诱发电位VEP、BAEP、SEP-潜伏期延迟波幅明显降低 MRI长 T1 长 T2 信号,大小不一0.3-1cm,侧脑室周围等。 六、诊断时间 5 分钟 1、年龄起病 2040y ; 2、 缓解复发交替,二次发作间隔至少 1 个月,每次持续 24 小时以 上,或呈缓慢进展方式,病程至少 6 个月以上; 3、中枢神经系统白质内同时存在两个或两个以上的病灶 4、排除其它疾病。 1、3 中缺 1 项为临床可能多发性硬化 诊断标准 临床确诊 MS 2 次发作又有 2 个不同部位病变的临床证据。 2 次发作有 1 个部位病变的临床证据和另1 个部位病变的亚临床 证据。 实验室确诊 MS 1 次发作,有 2 个部位病变的临床证据;OB,IgG 增高。 2 次发作,有 1 个临床或亚临床病变;CSF 中 OB, IgG 增高。 1 次发作,有 1 个病变的临床证据和另 1 个不同病变的亚临床证 据; CSF 中 OB或 IgG 增高。 临床可能 MS 2次发作和1个部位病变的临床证据,2次发作必须累及中枢神经 系统的不同部位。 1 次发作和 2 个不同部位病变的临床证据。 1 次发作、1 个部位病变的临床证据另 1 个不同部位病变的亚临 床证据。 鉴别诊断时间 5 分钟 多发性脑、脑干梗塞;病变在灰质,与血管供应区匹配,脑血管病 危险因素 急性播散性脑脊髓炎 ADEM多有感染或疫苗接