《儿科学》肾病综合征
肾病综合征 (考试重点)四大特点(三高一低)①大量蛋白尿:尿 蛋白排泄>50mg / (kg-d);②低蛋白血症:血浆白蛋白 50mg / (kg-d);②低蛋白血症:血浆白蛋白 <30g / L ;③局脂血症;④明显水肿。以大量蛋白尿及 低蛋白血症为诊断的必备条件。 单纯性和肾炎性肾病,临床上根据血尿、高血压、氮 质血症、低补体血症来鉴别:凡肾病综合征表现并具有 以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病,不具备以 上条件者为单纯性肾病。 【执业2000-4-129]男,10岁。反复浮肿半年。尿常 规:蛋白+ + +~+ + + + ,红细胞8 ~ 18 / HP ,血尿素 氮 10.8mmol / L(30mg/dl),血清总蛋白 40g/L(4g / dl),白蛋白 15g/L(1.5g/dl) , BP150 / WOmmHg,诊 断考虑为 E肾炎性肾病(大量蛋白尿(尿常规:蛋白+ + + ~ + + + +)、低蛋白血症(白蛋白小于30g/L )、水肿, 考虑为肾病;同时有尿红细胞大于10 / HP ,血尿素氮 大于10.7mmol / L,故诊断为肾炎性肾病。) 答案:E 2006-4-101 .男,5岁。尿少2天,晨起眼睑水肿, 下肢凹陷性浮肿,查尿蛋白(+ + +),红细胞0 ~ 3个/ Hp , BPIOO / 70mmHg ,首先考虑的诊断是B A.肾炎性肾病 B .单纯性肾病(红细胞0 ~ 3个/ Hp , BPIOO / 70mmHg ,依据排除法,该患儿首先考虑的诊断是单纯 性肾病。) 二、临床表现(考试重点) 单纯性肾病的临床表现:多发生于2 ~ 7岁,具备大 量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿四大特点, 以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。单纯性肾病 —般无明显血尿和高血压。 肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后 诱发,水肿是小儿肾病综合征最早出现,最突出的症 状。水肿轻重不一,多从眼睑水肿开始,呈下行性,蔓 延至双下肢,呈凹陷性水肿,可伴腹水及胸水,严重水 肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫 纹。病初患儿一般情况尚好,随着病程的延长可出现面 色苍白、精神萎靡、食欲减退,常有腹痛、腹部不适、 腹泻等。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血 压,病程多迁延反复。 【助理2005-2-067]小儿肾病综合征最早出现的表现 常为( 2005 ) B水肿 D肉眼血尿 三、并发症(考试重点) 肾病综合征最常见的并发症是感染、电解质紊乱和低 血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。其 中以患各种感染为主。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感 染和原发性腹膜炎等,又尤以上呼吸道感染最多见,占 50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以 肺炎链球菌为主。 【执业1999-4-053】肾病综合征最常见的并发症为 A低钠、低钾、低钙血症B呼吸道感染C高凝状态 及血栓形D低血容量性休克E急性肾功能不全 (二)电解质紊乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期 禁盐、纳差,有时腹泻、呕吐及过多应用利尿剂,是低 钾、低钠的常见原因,患儿出现厌食、乏力、精神萎 靡,甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋 白从尿中丢失及激素应用,故影响肠钙的吸收,伴甲状 旁腺功能亢进,临床出现低钙、骨质疏松等表现。 【助理2002-2-125]男,5岁,患肾病综合征,长期 忌盐,5天来低热,咳嗽,颜面四肢浮肿,曾用吠嚏米 (速尿)4支,体检:精神萎靡,嗜睡,手足冷,血压 74/40mmHg ,最可能的诊断是(2002 ) A低钠血症B低钙血症C代谢性酸中毒D代谢性碱中 毒E低钾血症 (三)血管栓塞肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较 高,常见肾静脉血栓形成发生率为1.8%,常见临床表 现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。 (四)低血容量休克 (五)急性肾功能损伤 四、诊断 凡具备“三高一低”四大特征,排除乙肝病毒相关肾 炎、紫瘢、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病 综合征,即可诊断为原发性肾病综合征,对于激素治疗 不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型, 指导诊断及治疗。 五、治疗 (一)一般治疗 1 .休息 2 .饮食低盐(1 ~ 2g/d)饮食,优质蛋白饮食,蛋白摄 人2g / (kg・d)左右。 3 .利尿剂应用注意:肾病应用利尿剂治疗过程中,可 能出现低钾血症,应及时补钾(见尿补钾)。 【执业2004-4-103] 6岁女孩,诊断为“肾病综合 征”,因水肿、尿少,给予利尿消肿治疗,患儿发生腹 胀,乏力,膝反射减弱,心音低钝,心电图出现U波, 治疗中需及时补充( 2004) B钾盐 (二)激素治疗 肾病综合征初治病例诊断确定后应尽早选用肾上腺皮 质激素(泼尼松)治