《儿科学》肾病综合征

肾病综合征 考试重点四大特点三高一低①大量蛋白尿尿 蛋白排泄50mg / kg-d;②低蛋白血症血浆白蛋白 30g / L ;③高脂血症；④明显水肿。以大量蛋白尿及 低蛋白血症为诊断的必备条件。 【执业2004-4-061】12诊断小儿肾病综合征的必备条 件或基本条件是2004 , 2005 E低蛋白血症，大量蛋白尿 【助理2004-2-066] 18 .诊断肾病综合征的是 2006 A .明显水肿,大量蛋白尿B .明显水肿,局脂血症 C.低白蛋白血症，高脂血症D.低白蛋白血症，大量 蛋白尿 E.大量蛋白尿,氮质血症 一、临床分型一单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别是历年 考试的重点。 我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾 病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体 血症来鉴别①尿检查红细胞超过I0个/高倍视野指 两周三次尿沉渣检查;②反复出现高血压；③持续性氮 质血症，排除血容量不足所致；④血总补体或C3反复 降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项 者诊断为肾炎性肾病,不具备以上条件者为单纯性肾 病。 【助理2001-4-121】男，5岁。眼睑水肿2周就诊。 查体Hb97g/L ,尿蛋白 ，尿红细胞 / HP，尿 比重1.026 ,血白蛋白27g / L ,胆固醇9.8mmol / L, C3460mg / L。该患儿最可能的诊断是2001 A急进性肾炎B慢性肾炎急性发作C急性肾盂肾 炎D单纯性肾病 E肾炎性肾病 【执业2004-4-098] 5岁女孩,颜面四肢浮肿2个 月,血压120 / 80mmHg ,查尿常规蛋白 ,红 细胞1 5个/HP ,血总蛋白40g/L ,白蛋白25g / Lo 该患儿最可能的诊断是 2004 A急性肾炎B慢性肾炎C单纯性肾病综合征D肾炎性 肾病综合征 E急进性肾炎 【助理2006-2-106]男，7岁。因尿少、浮肿入院， 体检两侧眼睑及下肢浮肿，血压1 50 / 90mmHg20 . OKpa / 12 . OKpa,尿镜检 RBC20 个 / HP ,蛋白 ,血浆白蛋白2 . 0g / L。最可能的 诊断是2006 A.泌尿系感染B.肾炎性肾病C.急性肾小球肾 炎D.单纯性肾病E.肾结石 复习小儿肾病综合征临床特点①大量蛋白尿尿 蛋白排泄50mg / kg-d;②低蛋白血症血浆白蛋白 30g / L ;③局脂血症；④明显水肿。以大量蛋白尿及 低蛋白血症为诊断的必备条件。 单纯性和肾炎性肾病，临床上根据血尿、高血压、氮 质血症、低补体血症来鉴别凡肾病综合征表现并具有 以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病，不具备以 上条件者为单纯性肾病。 【执业2000-4-129］男，10岁。反复浮肿半年。尿常 规蛋白 ,红细胞8 18 / HP ,血尿素 氮 10.8mmol / L30mg/dl,血清总蛋白 40g/L4g / dl,白蛋白 15g/L1.5g/dl , BP150 / WOmmHg,诊 断考虑为 E肾炎性肾病大量蛋白尿尿常规蛋白 、低蛋白血症白蛋白小于30g/L 、水肿， 考虑为肾病；同时有尿红细胞大于10 / HP ,血尿素氮 大于10.7mmol / L,故诊断为肾炎性肾病。 答案E 2006-4-101 .男，5岁。尿少2天，晨起眼睑水肿, 下肢凹陷性浮肿，查尿蛋白 ，红细胞0 3个/ Hp , BPIOO / 70mmHg ,首先考虑的诊断是B A.肾炎性肾病 B .单纯性肾病（红细胞0 3个/ Hp , BPIOO / 70mmHg ,依据排除法,该患儿首先考虑的诊断是单纯 性肾病。） 二、临床表现（考试重点） 单纯性肾病的临床表现多发生于2 7岁，具备大 量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿四大特点, 以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。单纯性肾病 般无明显血尿和高血压。 肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后 诱发，水肿是小儿肾病综合征最早出现，最突出的症 状。水肿轻重不一，多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓 延至双下肢,呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水 肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫 纹。病初患儿一般情况尚好，随着病程的延长可出现面 色苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、 腹泻等。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血 压，病程多迁延反复。 【助理2005-2-067］小儿肾病综合征最早出现的表现 常为（ 2005 ） B水肿 D肉眼血尿 三、并发症（考试重点） 肾病综合征最常见的并发症是感染、电解质紊乱和低 血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。其 中以患各种感染为主。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感 染和原发性腹膜炎等，又尤以上呼吸道感染最多见，占 50以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以 肺炎链球菌为主。 【执业1999-4-053】肾病综合征最常见的并发症为 A低钠、低钾、低钙血症B呼吸道感染C高凝状态 及血栓形D低血容量性休克E急性肾功能不全 （二）电解质紊乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期 禁盐、纳差，有时腹泻、呕吐及过多应用利尿剂，是低 钾、低钠的常见原因，患儿出现厌食、乏力、精神萎 靡，甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋 白从尿中丢失及激素应用，故影响肠钙的吸收，伴甲状 旁腺功能亢进,临床出现低钙、骨质疏松等表现。 【助理2002-2-125］男，5岁，患肾病综合征，长期 忌盐，5天来低热，咳嗽，颜面四肢浮肿，曾用吠嚏米 （速尿）4支，体检精神萎靡，嗜睡，手足冷，血压 74/40mmHg ,最可能的诊断是（2002 ） A低钠血症B低钙血症C代谢性酸中毒D代谢性碱中 毒E低钾血症 （三）血管栓塞肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较 高,常见肾静脉血栓形成发生率为1.8,常见临床表 现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。 （四）低血容量休克 （五）急性肾功能损伤 四、诊断 凡具备“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相关肾 炎、紫瘢、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病 综合征，即可诊断为原发性肾病综合征，对于激素治疗 不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型， 指导诊断及治疗。 五、治疗 （一）一般治疗 1 .休息 2 .饮食低盐（1 2g/d）饮食，优质蛋白饮食,蛋白摄 人2g / （kg・d）左右。 3 .利尿剂应用注意肾病应用利尿剂治疗过程中，可 能出现低钾血症，应及时补钾（见尿补钾）。 【执业2004-4-103] 6岁女孩，诊断为肾病综合 征”,因水肿、尿少，给予利尿消肿治疗，患儿发生腹 胀，乏力，膝反射减弱，心音低钝，心电图出现U波， 治疗中需及时补充（ 2004） B钾盐 （二）激素治疗 肾病综合征初治病例诊断确定后应尽早选用肾上腺皮 质激素（泼尼松）治