护理教学竞赛教案模板

新乡医学院教案首页新乡医学院教案首页 课程名称 授课题目 授课对象 时间分配 课时目标 授课重点 授课难点 授课形式 授课方法 参考文献 思考题 年月日 溶血性贫血溶血性贫血 第一节第一节 概述概述 一、一、概念概念 溶血溶血：指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。 溶血疾病溶血疾病：溶血存在但骨髓能够代偿（骨髓有 6-8 倍的代偿能力） ，红细胞 的数量可以正常而不出现贫血。这种状态称为“溶血疾病” 。 溶血性贫血溶血性贫血：溶血的程度超过了骨髓的代偿能力 （红细胞的寿命降低到正常 1/6~1/8，即 15~20 天） ，红细胞的数量下降，造成贫血，这种 贫血称为“溶血性贫血” 。 二、病因学二、病因学 （一）红细胞本身的异常导致的溶血性贫血（一）红细胞本身的异常导致的溶血性贫血 1 1．．遗传性方面因素。 ① 遗传性遗传性膜异常： （举例举例） ：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症（可简要介绍其 发病机制） ②红细胞酶酶缺乏性溶血性贫血。 （举例举例）葡萄糖葡萄糖-6--6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症 （G6PD） （可简要介绍其发病机制） ③珠蛋白珠蛋白生成障碍性： （举例举例）异常血红蛋白病（可简要介绍其发病机 制） 2 2、获得性、获得性因素： （举例举例） ：阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH） （可简要介绍 其发病机制） 。 （二）红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（二）红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血 1 1．．免疫性溶血性贫血：免疫性溶血性贫血：①自身免疫性溶血性贫血。①自身免疫性溶血性贫血。②②同种免疫性溶血性 贫血。可举例新生儿溶血症。 2 2．血管性溶血性贫血：．血管性溶血性贫血：行军性血红蛋白尿、DICDIC、败血症等、败血症等。 3 3．生物因素所致溶血性贫血．生物因素所致溶血性贫血 ：：蛇毒、、疟疾、黑热病 4 4．理化因素所致溶血性贫血：．理化因素所致溶血性贫血：大面积烧伤、亚硝酸盐中毒。 三、发病机制三、发病机制 红细胞破坏，血红蛋白降解红细胞破坏，血红蛋白降解 1 1．血管内溶血：．血管内溶血：同种免疫性溶血性贫血、PNH、输注低渗溶液等。 以血红蛋白血红蛋白直接释放入血造成血红蛋白血症血红蛋白血症和血红蛋白尿血红蛋白尿为特征。 （多 媒体） 结合多媒体介绍 “尿罗氏试验”“尿罗氏试验”的概念。 2 2．血管外溶血：自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症．血管外溶血：自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症 结合多媒体介绍血管外溶血，红细胞破坏以后血红蛋白的代谢过程，启 发学生了解该过程可能导致的病理生理过程和可能出现的实验室检查表 现。。 四四、临床表现临床表现 急性溶血性贫血：突然寒颤、高热、 腰背酸疼、血红蛋白尿、休克休克和急性肾衰。性肾衰。 慢性溶血性贫血：贫血、黄疸、肝脾肿大贫血、黄疸、肝脾肿大 三大特点。可有肝功能损伤肝功能损伤和胆石征。胆石征。 五、实验室检查五、实验室检查 （一） 提示溶血溶血的实验室检查 1．血浆游离血红蛋白 ：正常 10-40mg/L. 血管内溶血时可以增高增高。 2．血清结合珠蛋白： 正常 0.5-1.5g/L. 血管内溶血时可以下降下降。溶血停3-43-4 天恢复。 血 管 3．血红蛋白尿：尿常规示潜血试验阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性潜血试验阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性。 内 4．含铁血黄素尿：(rous testrous test) 尿脱落细胞内含有含铁血黄素。主要见于慢性溶血。 溶 血 1． 胆红素：总胆红素增高。血清游离胆红素（间接胆红素间接胆红素）增高为主。 血 管 外 溶 血 2． 尿胆原尿胆原和粪胆原粪胆原：尿中排出量增加。 （二）提示骨髓代偿增生骨髓代偿增生的实验室检查 见前述发病机制 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室检查 1．红细胞形态改变：如 球形红细胞、靶形红细胞、口形红细胞等。 2．红细胞吞噬现象及自身凝集反应 如自身免疫性溶血性贫血 3．海因氏小体：红细胞内变性珠蛋白的包涵体。见于G6PD 缺乏、不稳定血红蛋白病、化学药 物中毒 4．红细胞渗透脆性试验异常：正常细胞在0.46-0.38%的盐水中开始溶血，在0.34-0.30%完全 溶解，在球形红细胞增多症时，球形红细胞可能在0.50-0.72%可以溶血。 51 5．红细胞的寿命缩短 用放射性核素 Cr 标记的红细胞的方法来进行测定。 六六 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 （一）确定是否是否为溶血性贫血 1．有急、慢性溶血的临床表现。 2．贫血的实验室证据。 溶血性贫血溶血性贫血 3．溶血的实验室证据 （二）确定溶血性贫血的原因原因 1 1．病史询问病史询问：注意有无输血、感染、理化因素等 注意 有无 阳性的家族史。 2 2．抗人球蛋白试验（．抗人球蛋白试验（Coombs testCoombs test ））阳性→ →自身免疫性溶血，阴性不能排除。 自身免疫性溶血，阴性不能排除。 3 3．酸溶血试验．酸溶血试验：阳性提示 阵发性睡眠性血红蛋白尿。该实验特异性较强。 4 4．血涂片．血涂片：有异形红细胞：根据红细胞的形态提供的线索，进一步的检查如：见到大量的球 形红细胞， 可进一步做红细胞渗透脆性试验， 以确诊遗传性球形 红细胞增多症。 无异形红细胞：可能为异常血红蛋白病、 G6PD 缺乏。可做相关检查。如：血红蛋 白电泳、高铁血红蛋白还原试验等。 (三)和以下疾病鉴别鉴别： 1．某些增生性贫血：如缺铁贫、巨幼贫等。有网织红细胞增多。但细胞形态有特殊变化，容 易鉴别。 2．某些黄疸患者：如肝细胞性黄疸、Gilbert 综合征等。这些患者一般没有贫血。 3． 骨髓转移瘤： 有幼红-幼粒性贫血、 红细胞畸形、 网织红细胞增多。 但一般有原发病的表现。 七、七、 治疗治疗 1． 去除病因：如药物诱发的溶血性贫血。 2． 药物治疗：糖皮质激素及免疫抑制剂可用于AIHA,PNH. 3． 输血：要严格掌握适应症。AIHA、PNH 要求输注盐水洗涤的红细胞。 4． 脾切除： 对遗传性球形红细胞增多症最有价值。 对需大量激素维持的 AIHA 可以采取该项治疗。 第二节第二节自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 一、概念一、概念 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA,AIHA）:免疫系统调节紊乱，自身 抗体吸附于红细胞表面引起的一种溶血性贫血。其特点为自身抗体自身抗体的存在。 根据自身抗体的种类和其作用于红细胞所需的温度不同可分为： 温抗体型温抗体型 AIHA：抗体种类：IgGIgG,少数为 IgM，不完全抗体不完全抗体（红细胞被巨噬细胞破坏） ，作用温度： 3737℃℃。 冷抗体型冷抗体型 AIHA：抗体种类：主要为IgMIgM，完全抗体完全抗体（红细胞直接凝集破坏） ，作用温度：2020℃℃。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血温抗体型自身免疫性溶血性贫血 一、病因一、病因 原发性原发性：无明确原因 继发性继发性：可继发于：1. 淋巴细胞增值性疾病 如慢淋、淋巴瘤。 2．结缔组织病：如 SLE。 3. 消化系统疾病：溃疡性结肠炎。