骨化性气管支气管病

骨化性气管支气管病骨化性气管支气管病 骨骨化化性性气气管管支支气气管管病病 (tracheobroncheopathi(tracheobroncheopathi osteochondroplasticsa,TO)osteochondroplasticsa,TO)是指管、支气管黏膜是指管、支气管黏膜 下有下有 多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔 的良的良 性病变性病变[1][1]。。18551855 年年 RokitanskyRokitansky 第一次描写了这第一次描写了这 种种 疾病疾病[2][2]。。 迄今国外报导了迄今国外报导了 380380 例例[3],[3],国内国内 7 7 例例[4][4]。。 此病病因不明此病病因不明[5][5]。。 参参考考文文献献 1 1Cronfton J, DouglasA. Some rare pulmonaryCronfton J, DouglasA. Some rare pulmonary disease. In: Cronfttondisease. In: Cronftton J, J,DouglasDouglasA,A,eds.eds.RespiratoryRespiratorydisease.disease. Philadelphia: Black wellPhiladelphia: Black well Scientific Publications Ltd, 1969: 693~641Scientific Publications Ltd, 1969: 693~641 目前目前 TOTO 的病因及发病机制不明。有人提出的病因及发病机制不明。有人提出 TOTO 是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变是淀粉样变的晚期阶段，依据是在局限型淀粉样变 中，偶尔见到骨化中心［中，偶尔见到骨化中心［4 4－－6 6］］ 。然而，这种现象并不常。然而，这种现象并不常 见，也没有更多文献及研究结果支持该观点［见，也没有更多文献及研究结果支持该观点［7 7］］ 。体内。体内 内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与内分泌激素水平或钙磷代谢的异常等与 TOTO 有一定有一定 的关系［的关系［8 8］］ 。。JepsenJepsen 等［等［9 9］认为油烟可能也是致病因素之］认为油烟可能也是致病因素之 一。本例患者长期接触烟雾，提示长期烟雾接触等一。本例患者长期接触烟雾，提示长期烟雾接触等 慢性刺激可能是导致慢性刺激可能是导致 TOTO 的一个因素。部分的一个因素。部分 TOTO 患者患者 有长期化学物质接触史，当改变工作环境一段时间有长期化学物质接触史，当改变工作环境一段时间 后，症状明显改善。因此慢性刺激在后，症状明显改善。因此慢性刺激在 TOTO 的发生、发的发生、发 展中可能起一定的作用。正如展中可能起一定的作用。正如 AschoffAschoff 等［等［1010］认为慢］认为慢 性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。机制性刺激使黏膜下的结缔组织化生为软骨或骨。机制 可能是黏膜下的未分化、多潜能胚胎细胞在化学或可能是黏膜下的未分化、多潜能胚胎细胞在化学或 其它因素刺激或激素的影响下，转化成软骨和骨细其它因素刺激或激素的影响下，转化成软骨和骨细 胞，甚至骨髓细胞［胞，甚至骨髓细胞［8 8］］ 。骨形成蛋白。骨形成蛋白 2 2 可能在结节的形可能在结节的形 成过程中起了重要作用，并与转化生长因子β成过程中起了重要作用，并与转化生长因子β1 1 协同协同 促进了黏膜下结节的生长［促进了黏膜下结节的生长［1111］］ 。黏膜鳞状上皮化生在。黏膜鳞状上皮化生在 TOTO 患者十分常见，如国内患者十分常见，如国内 2929 例患者有例患者有 1212 例存在黏例存在黏 膜鳞状上皮化生（膜鳞状上皮化生（4141％）％） ，国外资料为，国外资料为 4848％。黏膜鳞状％。黏膜鳞状 上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞上皮化生并出现软骨和骨的化生，提示原发性黏膜鳞 状上皮化生可能是状上皮化生可能是 TOTO 发病的一种机制或步骤［发病的一种机制或步骤［1212－－1313］］ 。。 总之，总之，TOTO 的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或的发病可能与慢性感染、先天素质、化学或 机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素机械刺激、退行性变、代谢障碍等有关。在多种因素 作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生作用下，黏膜下弹力纤维层的未分化结缔组织化生 并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。并发展为软骨细胞，钙盐沉积，继之骨化。 ［［3 3］吴汉刚，梁克诚，梁新梅．骨化性气管支气管病［］吴汉刚，梁克诚，梁新梅．骨化性气管支气管病［J J］］ ．临．临 床肺科杂志，床肺科杂志，20082008，，1313（（7 7）） ：：864864－－865865 ［［4 4］］Sakula ASakula A．．Tracheobroncheopathia osteoplasticaTracheobroncheopathia osteoplastica：：its rela-its rela- tionship to primary tracheobronchial amyloidosistionship to primary tracheobronchial amyloidosis［［J J］］ ．． ThoraxThorax，，19681968，，2323（（1 1）） ：：105105－－110110 ［［5 5］］Jones AWJones AW，，Chatterji ANChatterji AN．．Primary tracheobronchial amy-Primary tracheobronchial amy- loidosis with tracheobroncheopathia osteoplasticaloidosis with tracheobroncheopathia osteoplastica［［J J］］ ．．Br JBr J Dis ChestDis Chest，，19771977，，7171（（4 4）） ：：268268－－272272 ［［6 6］］Alroy GGAlroy GG，，Lichtig CLichtig C，，Kaftori JKKaftori JK．．Tracheobron cheopathiaTracheobron cheopathia osteoplasticaosteoplastica：：end stage of primary lung amyloidosisend stage of primary lung amyloidosis［［J J］？］？ ChestChest，，19721972，，6161（（5 5）） ：：465465－－468468 ［［7 7］］Abu-Hijieh MAbu-Hijieh M，，Lee DLee D，，Braman SSBraman SS．．TracheobroncheopathiaTracheobroncheopat