肾上腺疾病诊治指引

肾上腺疾病诊治指南肾上腺疾病诊治指南 概念概念 肾上腺位于双肾的上级，与第8胸椎齐平，外表呈橙黄色。 。左肾上腺呈半月 形，右肾上腺呈三角锥体形，成人每一个肾上腺长度约为4～5cm，宽2～3cm, 厚 ～。每一个重量约为4～5g。肾上腺有皮质层和髓质层组成，皮质层约占肾上 腺总重量的80%～90%。皮质层由外向内又分为三层，外层为球 状带，约占皮质 的15%， 要紧分泌盐类皮质激素， 以醛固酮为主， 中层为束状带， 约占皮质的78%， 要紧分泌糖皮质激素，以皮质醇为主，内层为网状带，约占 皮质醇的9%，分泌 性激素，如：雄激素、雌激素和孕酮。糖皮质激素为维持生命所必需，主若是调 剂糖、蛋白质、脂肪的代谢，盐皮质激素主若是调剂钠、钾等电解质的代谢。性 激素要紧作用是增进毛发、骨骼、肌肉生长基第二性征发育等。 肾上腺髓质几乎完全由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1g，要紧分泌肾上腺素 和去甲肾上腺素，其作用主若是调剂糖、脂肪的代谢和增强心血管的收缩。肾上 腺疾病的特点与中医之肾阳、肾阴的偏盛偏衰相似，因此，中医医治此类疾病多 以调剂阴阳为主。 种类种类 【醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)】 醛固酮增多症(Hyperaldosteronism)初期病症轻微要紧病症为： 高血压肌无 力和周期性麻痹多尿夜尿烦渴好发尿路感染尿比重低尿钾排出增多血钾低于 mmol/L 血钠及 CO 结合力正常或升高血浆容量增加%以上心电图有低钾表现。 病因病因 一、肾上腺皮质醛固酮瘤约占80～90%。又称Conn 综合征，多为单侧。肿 瘤外腺体多呈萎缩状态。 二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿常常除 分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。 三、 肾上腺皮质增生约占10-40%， 均为双侧性， 又称特发性醛固酮增多症， 病因不明，可能肾上腺外因素所致。严峻者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿 童。 病理生理及临床表现病理生理及临床表现 一、高血压一、高血压与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素 有关， 尽管常常随病程延长而慢慢升高， 一样在之间， 但很少呈恶性高血压表现。 二、钠潴留二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。可是在钠潴留和血容量增加达到必然 程度后，引发体内排钠系统的活动，尽管醛固酮的分泌物多，但再也不呈现钠正 平稳，即“逸脱“现象。 三、钾的丢失三、钾的丢失 无曲小管中钠-钾互换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降 低。能够因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床要紧表现为①肌肉方面，能够从 肌力消退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严峻时有四肢 麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有 关， 更与细胞膜双侧钾离子浓度比的转变有关，即有时血钾无明显降低也能够显 现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图能够显现Q～T 时刻延长、 T 波增宽、减低或 倒置，U 波显著。能够显现早搏或心动过速，严峻时可能显现室速。③肾脏方面 长期严峻缺钠，能够引发肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以 夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。 四、酸硷平稳紊乱四、酸硷平稳紊乱 细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使 PH 下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减 少，引发肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，现 在应同时补钙。 五、其他五、其他 能够因长期缺钾，引发生长发育障碍，能够伴有低镁血症，这也 诱发或珈重手足搐搦，严峻时糖耐量消退。有心衰时可伴有下肢浮肿。 【皮质醇增多症【皮质醇增多症(Hypercortisolism)(Hypercortisolism)】】 皮质醇增多症(hypercortisolism)：即皮质醇症，为机体组织长期暴露于异 样增高糖皮质激素引发的一系列临床病症和体征，也称为库欣综合征(Cushing’ s syndrome, CS)。由于垂体病变致使 ACTH 过量分泌致病者称之为库欣病。 病因及发病病因及发病 一、原发性一、原发性 (一)肾上腺皮质腺瘤约占15%，系功能自主性细胞的增生，不受促肾上腺 皮质激素(ACTH)阻碍。多为单侧，以致除腺瘤外的肾上腺皮质呈萎缩状态。此腺 瘤分泌皮质醇不受外源性糖皮质激素的抑制。 (二)肾上腺皮质癌约占2～5%，有分泌功能，不受 ACTH 阻碍。 二、继发性二、继发性 (一)垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继发于下丘脑-垂体病者可引发肾上 腺皮质增生，称增生型皮质醇增多症，或柯兴病，约占70%左右。在此组患者中 有垂体前叶大腺瘤(直径10mm 者)，伴蝶鞍扩大者约占10%。最近几年经蝶窦的 垂体显微手术的体会，证明蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直径10mm 者) 存在。相当一部份病 人在摘除微腺瘤后治愈，另一部份病人可再复发，说明后 者的发病与下丘脑-垂体功能紊乱有关。 (二)异位 ACTH 样肿瘤如肺癌(约占50%)，胸腺癌、 胰腺癌和前列腺癌等能 够分泌类 ACTH 样活性物质，病理呈双侧肾上腺皮质增生。由于原发的癌肿分化 差，生存期较短，肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。 (三)医源性糖皮质激素增多症 长期大剂量的皮质激素医治。如类风湿关节 炎、播散性红斑狼疮、支气管哮喘等可引发类似柯兴病的病症，均伴有肾上腺皮 质萎缩和分泌功能减低，和血 ACTH 浓度减低。 病理病理 一、皮质增生 双侧肾上腺腺体增大，切面见皮质增厚，呈黄褐色，显微镜 下可见肾上腺皮质束状带增宽，细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同 时增生，球状带受压，萎缩，乃至消失。 二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形，直径多为2～5cm 之间，包膜完整， 有时呈分叶状。 显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞， 部份细胞核异型及深染。 多数以颗粒细胞为主。 三、皮质腺癌 生长快、体积较大，切面常见出血，坏死，有异型腺癌细胞 和核割裂，浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。 四、其他 骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩，动脉硬化，左心室肥大，肾小 管内可能显现钙盐沉着，尿路结石，肝脂肪浸润等。 【嗜铬细胞瘤【嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)(Pheochromocytoma)】】 嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma)起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。 嗜 铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期散布普遍，诞生后仅少量残留在肾上腺髓质、 交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引发高血压等 病症。 病理病理 嗜铬细胞瘤约85～90%起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于双侧肾上 腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔都可，常与交感神经节相关联，如腹主动 脉双侧(占患者的10～15%)及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家 族性嗜铬细胞瘤病人。 嗜铬细胞瘤中约10%为恶性，病理细胞形态学难以确信诊断。其诊断依据为 ①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。 正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15%。 肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚