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皮肤科急症：诊断与治疗指南 要点  红皮病的主要病因是原有皮肤病的恶化  您应该持续观察特发性红皮病患者，因为在确诊多年后该疾病可能发展成皮肤 T 细胞淋巴瘤 3  磺胺类药物是最常见的可引发 Stevens-Johnson 综合症和中毒性表皮坏死松 解症的药物  如果您遇到一名身体不适且皮肤触痛的儿童，应考虑葡萄球菌性烫伤样皮肤综 合症 红皮病 此病患者体表大部分皮肤会发红、发炎，并伴有不同程度的剥脱。 这种病症亦称为剥 脱性皮炎和“红人综合症“。图 1 ：一名患者腿部皮肤出现广泛性红斑和大面积剥脱。患者躯干也出现相同的表征 （累及 90% 以上的体表面积） 。 病因  约 10% 至 30% 的患者病因不明 4  约 60% 的患者中，红皮病是原有皮肤病的一种恶化 5  对于另外 40% 原本皮肤正常的患者，病因包括： o 药物反应  卡马西平  西米替丁 o 恶性淋巴瘤 o 皮肤 T 细胞淋巴瘤  蕈样霉菌病  Sézary 综合症（皮肤 T 细胞淋巴瘤，一种红皮病性白血病变 异型） o 较罕见的病因包括 2 6 7 ： 毛发红糠疹  脂溢性和接触性皮炎  落叶型天疱疮  结痂性疥疮  Netherton 综合症（回旋形线状鱼鳞病） （见于新生儿） 。临床表现 红皮病的发病通常为隐匿性的，除非是药物诱发的红皮病，后者为突发性的，呈鲜红 色。 2 受累患者的常见年龄为 40 至 60 岁， 4 受累的男性比女性多，男女比率约为 3:1。 对于覆盖体表至少 90% 皮肤的弥漫性鳞状红皮病，患者通常出现其它症状，包括 2 4 ：  发痒  身体不适  疲劳  发热  水肿。 如果存在原有皮肤病，您应该询问原先的治疗方法。例如，银屑病患者可能由于光毒 性反应或突然停用局部或全身性类固醇而发展为银屑病性红皮病。 3 其指征和症状的性质可能为了解红皮病的潜在病因提供有价值的线索。例如：  变红区域内存在未受累皮肤岛提示为蕈样霉菌病  鲑肉色或橙红色红斑提示为毛发红糠疹。 3 全身性淋巴结肿大常见于红皮病患者。但是，当淋巴结呈现出淋巴瘤特征，例如体积 大和质韧，且红皮病的病因不确定时，您应该考虑淋巴增生性疾病或 Sézary 综合症。 并发症 红皮病患者可能出现并发症，您可以通过考虑潜在疾病提前防范并发症。您应该使用 支持疗法将这些并发症的影响降至最低。 特别是，您应该注意： 体温过低 — 由血管舒张引起  高输出量性心力衰竭 — 由血流量增大和毛细血管渗漏引起  低蛋白血症 — 由皮肤脱屑和渗出物引起  败血症 — 由皮肤屏障功能受损引起。检查 对于无皮肤病病史或使用新的药物治疗史的患者，可能很难发现红皮病的潜在病因。 血液检查通常没有帮助，应考虑进行皮肤和淋巴结活检。 如果您怀疑病因可能为内脏恶性肿瘤，您应该根据您的临床怀疑进行检查。 红皮病患者的诊断方法  了解病史以找到直接原因。您应该特别询问： o 原有皮肤病 o 最近开始使用的药物 o 可能提示存在恶性肿瘤的全身性疾病，例如：  原因不明的嗜睡  咯血  原因不明的体重下降  无痛性淋巴结病 o 以前存在红皮病病史  检查患者，特别注意： o 心率、血压和外周灌流 — 患者可能休克 o 患者全身皮肤 — 请患者脱掉全部衣服以寻找任何提示病因的指征 o 指（趾）甲 — 寻找银屑病指征 o 口腔粘膜 — 寻找免疫大疱性疾病的指征 o 淋巴结 — 寻找恶性肿瘤指征 o 器官肿大 — 寻找淋巴瘤指征  安排合适的检查： o 全血细胞计数（如果您怀疑为 Sézary 综合症，则包括 Sézary 细胞 计数） o 尿素和电解质 — 评估脱水程度 o 多处皮肤活检* - 用于组织学检查，安排进行下列检查：  直接免疫荧光检测 — 寻找免疫大疱性疾病 基因重组 — 考虑存在淋巴瘤 o 抗核抗体检查 — 寻找全身性自身免疫疾病  如果您怀疑淋巴瘤或内脏恶性肿瘤，根据可能的诊断，您可以安排： o 胸部 X 光检查 — 对于淋巴瘤或肺癌 o 计算机断层扫描 — 对于实体瘤 o 免疫电泳 — 鉴别诊断中包含淋巴增生性疾病时 o 骨髓检查 — 针对白血病 o 淋巴结活检 — 用于诊断淋巴瘤或转移瘤。 *您应该采集多个样本（通常为两个或三个），因为在三分之一的活检中，非特异性炎 症变化会模糊诊断特征。 8 红皮病的治疗 由于存在出现并发症的风险，您应该让大多数红皮病患者住院，最好住在皮肤科病房， 否则一般内科病房也可以。住院后，您必须稳定患者病情，检查诱发因素，并治疗任 何潜在的病因。 红皮病的初步治疗方法  通过下列方法使患者处于温暖潮湿的环境： o 涂抹油性润肤剂，例如每小时涂抹 50:50 白色软石蜡和液体石蜡。考 虑使用管形绷带紧身连体衣 o 确保室内保持温暖，以防体温过低，并减少可能导致瘙痒的皮肤刺激  补充流失的水分和电解质  涂抹温和的润肤剂和低效的局部类固醇  用非粘附性敷料覆盖渗液和结痂部位  抬高患者双腿以减轻周围水肿  开镇静性抗组胺药以缓解瘙痒和焦虑  如果出现继发性感染，用全身性抗生素治疗  大多数患者不需要止痛药 对于大多数患者，您应该避免使用强效局部类固醇或他克莫司，因为存在全身性吸收 风险。但是，短疗程的全身性类固醇对一些特异性疾病很有用。 寻找潜在病因很重要，因为这能使您的治疗有的放矢：  对于药物反应引发的红皮病，您应该停用致病药物，如有必要，替换此药。您 还应该开短疗程的全身性皮质类固醇 3 4 对于银屑病性红皮病患者，禁用皮质类固醇。您应该使用环孢素或甲氨蝶呤， 或者是生物制剂，例如英夫利息单抗输注 3  对于您诊断或怀疑为皮肤 T 细胞淋巴瘤患者，您必须避免全身性免疫抑制剂， 例如环孢素，因为这些患者通常处于免疫抑制状态，因此容易感染。 临床提示：红皮病与恶性肿瘤 对于无明显病因的红皮病患者，考虑恶性肿瘤。潜在的恶性肿瘤可能引发红皮病，但 是仍要记住，患者在确诊多年后可能继续发展为皮肤 T 细胞淋巴瘤。 1因此，应该由 专科医生对这类患者进行长期随访。 Stevens-Johnson 综合症和中毒性表皮坏死松解 症 Stevens-Johnson 综合症和中毒性皮肤坏死松解症是皮肤和粘膜因药物引发的病症或 特发性的反应。尽早辨识这些病症很重要，因为延误诊断可能导致疼痛、瘢痕形成， 甚至死亡。 文献中没有对这些疾病间的关系达成共识。为简便起见，我们会采用广泛接受的观点， 即 Stevens-Johnson 综合症和中毒性皮肤坏死松解症（亦称为 Lyell 综合症）是严 重程度不同的同一种疾病。它们之间的主要差异在于体表的受累面积。 9 10  体表受累面积低于 10% 为 Stevens-Johnson 综合症  体表受累面积超过 30% 为中毒性皮肤坏死松解症  体表受累面积为 10% 至 30% 则为 Stevens-Johnson 综合症和中毒性皮肤 坏死松解症重叠诊断 图 2：按体表受累面积的百分比分类 学习小知识：估算体表面积 目前为了治疗烧伤患者已开发出多种估算体表面积的简单方法，可使用这些方法估算 某