8结缔组织和风湿性疾病

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------最新资料推荐最新资料推荐------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 8 8 结缔组织和风湿性疾病结缔组织和风湿性疾病 1． 简述风湿 的含义。 风湿 一词是指： 关节、 关节周围软组织、 肌肉和骨骼出现的慢性疼痛。 这种疼痛症状除出现在风湿病外， 也可能见于肿瘤、 内分泌系 统疾病、 神经系统疾病、 遗传病和一些不明原因的情况。 2． 何谓风湿性疾病?风湿性疾病简称风湿病， 是 一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病， 包括弥漫性结缔组织病 及各种病因引起的关节和关节周围软组织(包括肌、 肌腱、 韧带等) 的疾病。 3．何谓结缔组织病? 结缔组织病是弥漫性结缔组织病的 简称， 它是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌 肉关节病变外， 尚有以下特点： ①属自身 免疫病， 曾被称为胶原性疾病。 ②以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 ③病变累及多个系统， 包括肌肉、 骨骼系统。 ④同一疾病在不同病人的临床谱和预后差异甚大。 ⑤对糖皮质激素治疗有一定反应。 ⑥病程呈慢性经过， 晚期常有多个器官损害， 造成医疗中许多 困难。 结缔组织病通常包括系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化 1 1 / 1212 症、多发性肌炎和皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、韦 格纳肉芽肿、 白塞病、 干燥综合征、 混合结缔组织病等。 4． 试述风湿性疾病的范踌和分类。 图略 5． 试述系统性红斑狼疮(SLE)的主要临床特点。 SLE 起病可缓可急， 可累及单个或多个系统或组织器官， 临床表现多种多样。 主要特点： ①好发于 20 一 40 岁的女性。 ②90％有发热， 一般为低热， 急性期可高热。 ③约 80％有皮肤粘膜病变， 典型为面部蝶形红斑， 暴露部位 呈对称性皮疹、 盘形红斑及雷诺现象。 ④关节、 肌肉痛， 85％有关节受累， 呈对称性关节炎， 40％ 有肌肉痛或压痛。 ⑤几乎所有 SLE 皆累及肾脏， 半数病人出现不同程度的蛋白 尿、 血尿、 管型尿， 部分呈肾病综合征， 晚期可出现高血压、肾 衰竭。 ⑥30％有心脏损害。 ⑦35％有肺损害， 表现为间质性肺炎、 胸膜炎。 ⑧15％～20％有神经系统病变， 常有癫痫、 周围神经炎、 精 神症状。 ⑨30％有消化系统改变， 除一般胃肠症状外， 常有腹痛、 肝 脾大。 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------最新资料推荐最新资料推荐------------------------------------------------------------------------------------------------------------ ⑩5％～10％有溶血性贫血， 40％有白细胞、 淋巴细胞减少， 20％有血小板减少。 6． SLE 可做哪些免疫学、 病理学检查? SLE 的主 要病理学、 免疫学检查： ①抗核抗体(ANA)： 95％为阳性， 但可呈假阳性， 阴性也不能排除 SLE， 特异性 约为 65％。 ②抗 dsDNA 抗体： 65％为阳性， 特异性约 95％。 ③抗 Sm 抗体： 阳性率 30％， 几乎为 SLE 独有， 称为 SLE 标记抗体。 ④血液补体减低， 免疫复合物阳性。 ⑤皮肤狼疮带试验： 阳性率 70％。 ⑥肾活检： 常见病理类型为弥漫增殖型、 膜型、 系膜增殖型、 局灶增殖 型和小管间质型。 7． 试述系统性红斑狼疮的诊断标准。 我国 1982 年风湿病学术会议暂订标准如下。 (1)临床表现： ①蝶形或盘形红斑。 3 3 / 1212 ②无畸形关节炎或关节痛。 ③脱发。 ④雷诺现象和／ 或血管炎。 ⑤口腔粘膜溃疡。 ⑥浆膜炎。 ⑦光过敏。 ⑧神经精神症状。 (2)实验室检查： ①红细胞沉降率增快。 ②白细胞降低和／ 或血小板减少， 和／ 或溶血性贫血。 ③持续性蛋白尿和／ 或管型尿。 ④高丙种球蛋白血症。 ⑤LE 细胞阳性。 ⑥抗核抗体阳性。 (3)评定： 符合上述临床或实验室检查 6 项者可以确诊。 确诊前应排除其他结缔组织病、 药物睦狼疮症候群、 结核病及 慢性活动性肝炎。 不足上述标准而疑诊者， 应进一步做如下检查： ①抗 dsDNA 抗体阳性。 ②狼疮带检查阳性。 ③肾活检阳性。 ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------最新资料推荐最新资料推荐------------------------------------------------------------------------------------------------------------ ④抗 Sm 抗体阳性。 ⑤低补体血症和／ 或血清免疫复合物阳性。 如果相加已满 6 项符合者也可以诊断。 经测试， 按上述方法诊断特异性为 93． 6％， 敏感， 哇为 97． 5％。 8． 判断 SLE 活动性的标准是什么? ①癫痫发作、 精神异常。 ②多关节炎。 ③皮疹、 口腔溃疡。 ④浆膜炎。 ⑤血尿、 蛋白尿。 ⑥溶血性贫血、 血小板、白细胞减少。 ⑦发热。 ⑧C3、 酗水平下降。 ⑨红细胞沉降率增快。 ⑩抗 dsDNA 抗体增高。 上述指标要作动态观察。 上述指标恶化表示 SLE 活动； 如好转表示 SLE 趋向缓解。 9． 试述 SLE 的治疗要点。 SLE 的治疗应避免和除去日 晒、寒冷、感染、妊娠、某 些药物等诱发或加剧因素的影响。 5 5 / 1212 根据不同病情， 采取相应的措施。 (1)肾上腺皮质激素： 为首选药物， 剂量根据病情而定。 症状好转， 尿蛋白消失， 病情稳定后， 逐渐递减到维持量。 通常采用泼尼松 lmg／ (kg d)， 病情轻者用泼尼松 3040mg／ d。 病情严重者可用泼尼松 60～80mg／ d， 连续服用 8～12 周， 然后逐渐减量维持。 对暴发性或难治性狼疮性肾炎和有中枢神经系统病变者可用甲 泼尼龙 1000mg 或地塞米松 100mg 冲击疗法， 静脉滴注， 每天 1 次， 3 次为 1 个疗程， 可用 2～3 个疗程。 (2)免疫抑制药： 一般不单独使用， 多用在对激素依赖的肾损害或对激素治疗效 果不佳的病例。 常用环磷酰胺冲击疗法， 0.5～1g