血液系统贫血+淋巴瘤

贫血内科学贫血内科学 P543P543 1. 1.定义定义是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而 产生的一种常见的临床症状。 （指单位体积血液中，血红蛋白量，红细胞数以及红细胞比容 低于正常。 成年男性 血红蛋白100323232353235 巨幼细胞贫血，巨幼细胞贫血， 正常细胞性贫血正常细胞性贫血80100801002632263232353235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 单纯小细胞性贫血90g/L60-9060-9030-5930-5930,正常造血细胞减少。 少数为低增生性白血病。Auer 小体仅见于 ANLL，有独立诊断意义 3. 细胞化学（见 P581 表） 主要用于协助形态学鉴别各类白血病 4. 免疫学检查 根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来源,如淋巴系 T/B、粒-单系、红系、巨核 系、后三者统称为髓系。 5. 染色体和基因检查 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。如99 的 M3 有 15 和 17 号染色体的易位，该 易位使 15 号染色体上的 PML 与 17 上的 RARA 形成融合基因。 6. 造血祖细胞培养 CFU-GM, CFU-L 集落↓、集簇↑ 7.血液生化改变 血清尿酸浓度增高， 凝血机制障碍， 血清和尿溶菌酶活性增高， 中枢神经系统白血病 （CNS-L） 脑脊液压力↑ 白细胞数增多，蛋白质增多，糖减少, 涂片中可找到白血病细胞 四诊断 临床表现、体征与实验室检查 骨髓形态学是主要依据原始细胞占骨髓非红系细胞≥30（20）以上 鉴别诊断 1.骨髓增生异常综合征MDS 2.感染引起白细胞异常 类白反应NAP 积分 传单嗜异性凝集试验 3.巨幼细胞贫血 4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜ITP 5.急性粒细胞缺乏症恢复期 五治疗 1.一般治疗 1紧急处理高白细胞血症 白细胞淤滞症leukostasis呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血。 2防治感染3纠正贫血4控制出血5高尿酸血症治疗6维持营养 2.化学治疗 1化疗策略目的是达到完全缓解并延长生存期，诱导缓解，缓解后治疗巩固强化， 维持治疗 2化疗原则联合化疗、采用病人所能耐受的最大化疗剂量、缓解后的巩固化疗、预防 复发。复发-指 CR 后在身体任何部位出现可检测出的白血病细胞，多在CR 后 2 年内发生。 以骨髓复发最常见，髓外复发多见于CNS 和睾丸。 3化疗方案 ALL诱导缓解VP 方案儿童 ，VLP 或 VDP 或 DVLP 方案成人 高剂量HDMTX高剂量 CHOP 巩固强化6 个疗程 维持治疗35 年 ANLL 诱导缓解DA 方案或 HOAPHA方案 维甲酸ARTA化疗或砷制剂 巩固强化HD Ara-C 46 个疗程维持 12 年 其他老年白血病、MDS 转化的白血病、低增生性白血病及继发性白血病可采用预激化疗。 慢性粒细胞白血病 Chronic Myelogenous Leukemia, CML 慢性粒细胞白血病简称慢粒也是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生 性疾病。起病缓慢、 病程较长，骨髓中无限制地产生大量幼稚粒细胞、 外周血粒细胞也有显 著增多并有不成熟性，髓外造血引起肝脾肿大。在受累细胞系中可找到 Ph 标记染色体或/ 和 bcr-abl 基因重排，大多患者因急性变而死亡 一临床表现 1.起病缓慢,早期无自觉 2.随病情发展,乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进 3.脾肿大明显,半数有肝肿大 4.大多数病人有胸骨中下段压痛,为重要体征 5.白细胞淤滞症白细胞极度增高时如200109/L可发生，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不 清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现 CML 的整个病程可分为三期慢性期chronic phase,CP、加速期accelerated phase,AP、急 性变期blasticphase,BP，中位生存期为 35 年。 二实验室检查 1.血象WBC↑↑可20109/L,晚期100109/L,可见各阶段粒细胞,以中、 晚幼、 杆状核粒细 胞居多,原粒10,嗜碱↑,原粒20 6出现 Ph 以外的染色体异常 7对传统的抗“慢粒”药无效 8CFU-GM 集簇/集落↑ 3.急变期终末期数月内可死亡,具有下列之一者 1外周或骨髓中原始幼稚20 2外周原始幼稚30 3骨髓原始幼稚50 4有髓外原始细胞浸润 大多往急粒发展,2030急淋变,偶尔有单、巨核及红细胞等急性变 六预后（治疗见书） 中数生存期约 3947 个月,5 年生存率 2535,个别可生存 1020 年. 有关因素 1处治时预后风险积分; 2治疗方式;3病程演进; 4脾大小;5血中原粒细胞数; 6嗜碱及嗜酸性粒细胞数;7Ph 染色体; 慢性淋巴细胞白血病 ChronicLymphocyticLeukemia,CLL 简称慢淋,是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、 淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。形态学上类似成熟,免疫学不成 熟,功能不完全的淋巴细胞,B 细胞多，T 细胞着较少。 一临床表现 1.90以上在50 岁发病,病程缓慢,早期无自觉症状。 2.可有疲乏、体力下降、消瘦、低热、贫血或出血表现。 3.常以淋巴结肿大和轻至中度肝脾肿大。 4.8患者可并发 AIHA。 5.T细胞慢淋可出现皮肤增厚结节以至全身红皮病等。 6.由于免疫功能减退，常易并发感染。 二实验室检查 1.外周血 WBC10109/L,淋巴比例50,晚期90,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚或不 典型淋巴细胞,20患者 comb 试验. 2.骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞40,以成熟淋巴细胞为主. 3.免疫分型B-CLL小鼠玫瑰花结试验,SmIg 弱阳性,呈κ 或λ 单克隆轻链型,CD5、CD19、 CD20、CD21 阳性. 4.染色体和基因突变5080的 CLL 可出现染色体异常。50的 CLL 病例中可发生免疫球蛋 白可变区（IgV）基因突变、约 17的 B 系 CLL 存在 p53 缺失。 5.血液生化血清丙种球蛋白减少,约 10病人中血清出现副蛋白,大多是 IgM 型 M 蛋白,血清 LDH↑。 三.临床分期（Binet）分期 分期标准中数存活期 A血和骨髓中淋巴细胞增多,可有少于10 年 3 个区域的淋巴组织肿大 B血和骨髓中淋巴细胞增多,有 3 个或 3 中央型中央型即髂-股静脉血栓形成 周围型包括股静脉或小腿深静脉形成 混合型 即全下肢深静脉血栓形成。 主要临床表现为 全下肢明显肿胀， 剧痛， 股三角区， 腘窝，小腿肌层都可有压痛，常伴有体温升高和脉率加速（股白肿）（股白肿） 。如病程继续进展，肢 体极度肿胀，对下肢动脉造成压迫以及动脉痉挛， 导致下肢动脉血供障碍， 出现足背动脉和 胫后动