川崎病知识点

川崎病知识点川崎病知识点 皮肤粘膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症 【概述】【概述】 皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理的皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理的 急性发热性出疹性小儿疾病。急性发热性出疹性小儿疾病。19671967 年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可 发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，已取代风湿热为我国小发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，已取代风湿热为我国小 儿后天性心脏病的主要病因之一。川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、儿后天性心脏病的主要病因之一。川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、 皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血 管的损害，是永久性的，发病率为管的损害，是永久性的，发病率为 1313～～2020％，主要累及冠状动脉，表现为冠状％，主要累及冠状动脉，表现为冠状 动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌 的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状 动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道 出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。川崎病多见于出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。川崎病多见于 8 8 个月到个月到 4 4 岁之岁之 间的小朋友，偶尔会有间的小朋友，偶尔会有 8989 岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。 【诊断】【诊断】 日本日本 MCLSMCLS 研究委员会研究委员会（（19841984 年）年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临提出此病诊断标准应在下述六条主要临 床症状中至少满足五条才能确定①不明原因的发热，持续床症状中至少满足五条才能确定①不明原因的发热，持续 5 5 天或更久；②双天或更久；②双 侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发 病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形 红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm1.5cm 或更大。或更大。 但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状 阳性即可确诊。阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多，近年报道不完全性或不典型病例增多，约为约为 1010～～2020。。仅具有仅具有 2 2～～3 3 条主条主 要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的要症状，但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的 冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。 【治疗措施】【治疗措施】 急性期治疗急性期治疗 1.1.丙种球蛋白丙种球蛋白 近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服近年研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林阿司匹林治治 疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后 1010 天之内用药。用法天之内用药。用法 为每日静脉滴注丙种球蛋白为每日静脉滴注丙种球蛋白 400mg/kg400mg/kg，，2 2～～4 4 小时输入，连续小时输入，连续 4 4 天；同时加口天；同时加口 服阿司匹林服阿司匹林 5050～～100mg/kg100mg/kgd d，分，分 3 3～～4 4 次，连续次，连续 4 4 天，以后闰至天，以后闰至 5mg/kg5mg/kgd d，， 顿服。顿服。 2.2.阿司匹林阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变， 但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天 3030～～100mg100mgkgkg，分，分 3 3～～4 4 次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎次。日本医生倾向于用小剂量，其依据是在是在川崎 病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量病急性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹林吸收减低和清除增加，用大剂量 才能达到抗炎效果。服用才能达到抗炎效果。服用1414 天，热退后减至每日天，热退后减至每日3 3～～5mg/kg5mg/kg，一次顿服，丰收，一次顿服，丰收 到抗血小板聚集作用。到抗血小板聚集作用。 3.3.皮质激素皮质激素 一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但 以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成， 故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例，故不宜单用强地松等皮质激素治疗。除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例， 可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用 皮质激素。皮质激素。 恢复期的治疗和随恢复期的治疗和随 1.1.抗凝治疗抗凝治疗 恢复期病例用阿司匹林每日恢复期病例用阿司匹林每日 3 3～～5mg/kg5mg/kg，，1 1 次服用，至血沉、次服用，至血沉、 血小板恢复正常，血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，如无冠状动脉异常， 一般在发病后一般在发病后 6 6～～8 8 周停药。周停药。 此后此后 6 6 个月、个月、 1 1 年复查超声心动图。年复查超声心动图。对遗留冠状动脉慢性期病人，对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切需长期服用抗凝药物并密切 随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林 3 3～～5mg/kg5mg/kgd d，直到，直到 动脉瘤消退。动脉瘤消退。 对阿司匹林不耐受者，对阿司匹林不耐受者， 可用潘生丁每日可用潘生丁每日 3 3～～6mg/kg6mg/kg，， 分分 2 2～～3 3 次服。次服。 每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状每年心脏情况。如超声心动图，临床资料或运动试验提示心肌缺血，应做冠状 动脉造影。