抗中性粒细胞胞浆抗体

抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA 1．ANCA 可出现两种核型①胞浆型（c-ANCA） 主要与韦格氏肉芽肿血管炎有关；②核周 型（P-ANCA）可在 Churg-Strass综合症及溃疡性结肠炎的病人中产生。 2．ANCA 对于血管炎疾病的鉴别诊断及预后估计均有价值，而且是疾病活动的一个重要指 标。在病人发病（复发）时，ANCA 滴度均升高。有研究表明，c-ANCA 在血管炎复发前 2-5 周可升高 4 倍。所以，c-ANCA 可作为预测病情复发的指标。c-ANCA 滴度可鉴别复发与其它 原因（如感染）造成的病情恶化。 p-ANCA 又称抗髓过氧化物酶抗体或抗MPO 抗体 快速进行性血管炎性肾炎 ,多动脉 炎,Churg-Strauss 综合征和自身免疫性肝炎中 pANCA 的阳性率较高,达 70％～80％.pANCA 主 要与多发性微动脉炎相关.pANCA的效价与疾病的活动性相关,pANCA还见于风湿性和胶原性 血管炎,肾小球肾炎,溃疡性结肠炎,原发性胆汁性肝硬化等. 抗核抗体原理简介 在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率， 如系统性红斑狼疮 （SLE， 95100） 、类风湿性关节炎（RA，1020） 、混合性结缔组织病（MCTD，80100） 、 干燥综合症（SjS,1040） 、全身性硬皮病（8590） 、狼疮性肝炎（95100） 、原发 性胆汁性肝硬化（95100）等，但经皮质激素治疗后，阳性率可降低。抗核抗体在类风 湿病人中约有 20～50IgG 型 ANA 呈阳性，小儿类风湿ANA 的阳性率约 19～35，伴发 虹膜睫状体炎者阳性率高 （5090） ， 故ANA阳性预示类风湿有发生慢性睫状体炎的可能。 已发现 75类风湿病人有多形核白细胞的特异性ANA 或抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可 使白细胞核受到破坏。 抗核抗体详细内容是一组对细胞核内的DNA，RNA，蛋白或这些物质的分子复合物的自身抗 体。按其核内各个分子的性能不同可将各ANA 区分开来，如一抗 DNA 抗体， （二）抗组蛋 白抗体， （三）抗非组蛋白抗体， （四）抗核仁抗体等。每一大类又因不同抗原特性而再分为 许多种类。因此 ANA 在广义上是一组各有不同临床意义的自身抗体，更确切的名称应为抗 核抗体谱。ANA 主要存在于 IgG，也见于 IgM、IgA，甚至 LgD 及 LgE 中。 常见的核免疫荧光杭核抗体试验有以下几种图形 （1）均质型核质染色均匀一致， 这种染 色型常与抗组蛋白和抗 DNA 抗体有关； （2）斑点型核质染色呈斑点状，抗可提取性核抗 原（ENA）抗体常呈这种染色型； （3）周边型荧光染色围绕在核膜周围，它与抗 DNA 抗 体有关； （4） 核仁型 仅有核仁染色， 具有抗 4-6sRNA 抗体呈现这种染色型； （5） 着丝点型 在体外培养的细胞株（喉癌细胞）在核分裂相期时，可见到荧光染色的着丝点排列成特殊图 型，而在鼠肝做底物中看不到此类图型，而被遗漏。 抗体分类 抗核抗体的分类，由于核抗原不同，有多种不同的ANA 。 抗 DNA 抗体 抗 DNA 抗体有抗双链 DNA（ds DNA）和抗单链ss DNA抗体之分。抗 ds DNA 抗体与 SLE 的 关系密切，且随疾病的活动度而升降，病情好转者其滴度多下降甚或转阴。抗ss DNA 抗体 则与抗 ds DNA 不同， 可在多种疾病出现， 包括一些非自身免疫性疾病， 如细菌和病毒感染。 故在临床上无实用价值。而抗ds DNA 抗体被认为是红斑狼疮（SLE）所特有。 抗 DNA 的自身抗体在 SLE 发病中起一定作用。在一些 SLE 患者，DNA 大分子存在于循环中 或粘附于多种器官的微血管结构，这些循环或器官原位抗原型 DNA 均可与循环自身抗体发 生反应，形成免疫复合物，激活炎症系统，在一些器官如肾脏，肺和脑组织引起免疫复合物 介导的疾病，导致组织损伤。 抗可提取的核抗原 （extractable nuclear antigen.ENA） 抗体此抗体原经盐水或磷酸缓冲液处理， 易从胞核中提取出来，且不含 DNA。应用免疫荧光技术，抗 ENA 抗体型染色多呈斑点型。 此类抗原分为九种，故产生九种相应抗体。 （1）抗核糖核蛋白抗体antiribonucleoprotein；抗RNP 抗体抗原来源与SM 相同。它对去 氧核糖核酸酶不敏感，但对核糖核酸酶，胰酶敏感。1972 年把它作为诊断混合性结缔组织 病（MCTD）的重要血清学依据。但以后发现本抗体可在多种风湿性疾病出现，不具备对某 个病的特异性，但有助于鉴别结缔组织病和非结缔组织病。 抗核 RNP 抗体见于近 32的 SLE 患者，几乎见于所有 MCTD 患者。 （2）抗 SM 抗体SM 系一患者 Smith 的简称。1966 年 Tan ②亦可出现于其他 B 细胞相关的肿瘤疾患中如慢性淋巴细胞性白血病CLL、μ 重链病、原 发性淀粉样变性症及淋巴增殖性肿瘤（骨髓瘤） 。 尿中出现此蛋白反映恶性浆细胞产生大量克隆性免疫球蛋白的轻链部分。 阳性多发性骨髓瘤病人产生大量本周蛋白，阳性率可达 35％～65％。本周蛋白量反映了 产生本周蛋白的单克隆细胞数， 对观察骨髓瘤病程和判断化疗效果有意义。 本周蛋白阳性也 见于良性单克隆免疫球蛋白血症、巨球蛋白血症、淀粉样变、恶性淋巴瘤、慢性肾炎、转移 癌等。摄入如氨基水杨酸、氯丙嗪、大剂量青霉素等药物可出现假阳性。碱性尿、严重尿道 感染等可出现假阴性。 注 测定本周氏蛋白只需按常规方法留取新鲜尿标本， 且尿蛋白定性微阳性时测定此项才 有意义。若尿蛋白定性为阴性时，本周氏蛋白也同为阴性。 Ig 轻链的分子质量约 25kDa，约含 210 个氨基酸残基。轻链有两种κ 链和λ 链， 血 KAP598～1329mg／dl；LAM280-665mg／dl 尿 KAP5．1mg／dl；LAM5．0mg/dl [临床意义]Ig 的分子结构分为重链和轻链两部分，五类Ig 的重链不同，而轻链只有两型，即 κ 型和λ 型。 κ 型多于λ 型， 约为 2 1。 多发性骨髓瘤MM患者血清中出现的异常M 蛋白， 由于是单克隆恶性增生， 所以只为单一型轻链增多， 即κ 增多或λ 增多，故测定血或尿中的 轻链对 MM 的诊断、分型及病情监测有重要意义。如患者血或尿中出现单一型轻链异常增 多，而另一型往往减少，破坏了κ ／λ 二 21 的比值，则应高度怀疑 MM 的可能。此外， 自身免疫性疾病、感染、肿瘤、急慢性肝炎、肝硬化等血中轻链也可增多，但一般均表现为 κ 、λ 同时增多；肾病、自身免疫病、糖尿病等患者尿小也可出现κ 、λ 同时增多。