2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义溶血性贫血的试验诊断

第八章第八章溶血性贫血的实验诊断溶血性贫血的实验诊断 一、溶血性贫血检验概述 二、溶血性贫血的筛查项目与应用 一、溶血性贫血检验概述一、溶血性贫血检验概述 1.溶血性贫血的定义 2.溶血性贫血的分类 3.确定有无溶血 4.血管内与血管外溶血的鉴别 5.溶血性贫血的红细胞形态异常 6.溶血性贫血的实验诊断步骤 1.溶血性贫血的定义 是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。 2.溶血性贫血的分类 （1）病因学分类，见下表。 （2）按溶血发生的部位分类血管内溶血及血管外溶血。 血液循环中的成熟红细胞及红细胞膜结构示意图 血红蛋白分子结构示意图 主要溶血性贫血的病因分类 第 1 页 共 9 页 类型疾病名称 遗传性球形红细胞增多症 红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性） 膜缺陷遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 酶缺陷 丙酮酸激酶缺陷症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 嘧啶 5＇核苷酸酶缺陷症 珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白病镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 红细胞外来因素所致的溶贫（获得性） 自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合征 免疫因素 阵发性冷性血红蛋白尿症 药物诱发的免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症 微血管病性溶血性贫血 物理因素 化学因素 感染因素 其它 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染 脾功能亢进 红细胞外来因素所致的溶贫（获得性） 第 2 页 共 9 页 血管内和血管外溶血发生机制示意图 血浆游离血红蛋白增多 1.血红蛋白血症 2.血浆结合珠蛋白降低 3.血红蛋白尿-快速的血管内溶血 4.含铁血黄素尿-慢性溶血 （尿含铁血黄素试验-Rous 试验） 第 3 页 共 9 页 左正常尿液与血红蛋白尿； 右含有铁颗粒的肾小管上皮细胞（普鲁士蓝染色）。 胆红素正常代谢示意图 血红蛋白代谢产物增多 1.T-BIL，D-BIL 2.URO 排出 3.U-BIL 排出 4.粪胆原排出 3.确定有无溶血 按下表实验判断。 溶血存在的实验检查 网织红细胞 计数 绝对值 异形红细胞 嗜多色性红细胞 0.5～1.5 9 参考值溶血情况 ↑ ↑ ↑ 第 4 页 共 9 页 （24～84） 10 /L↑ 0～0.6 0.2～1 骨髓 红系增生 粒红比例粒红比例 胆红素 总胆红素 间接胆红素 血清游离 Hb 血清结合珠蛋白 高铁血红素白蛋白 血红蛋白尿 Rous 试验 血清乳酸脱氢酶 5151 活跃 2 2～～4141 5.1～17.lμ mol/L 1.7～10.2μ mol/L ＜40mg/L 0.5～1.5g/L － － － 109～245U/L ↑↑，（间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波 环） 缩小或倒置缩小或倒置 ↑↑间接胆红素为主 血管内溶血↑ ↓ ↑ 缩短缩短红细胞寿命（红细胞寿命（ CrTCrT1/2 1/2） ） 2525～～3535 天天 溶血性贫血骨髓象示红系增生旺盛 4.血管内与血管外溶血的鉴别 见下表。 血管内与血管外溶血的鉴别血管内与血管外溶血的鉴别 特征 病因 红细胞主要破坏场所 病程 血管内溶血 红细胞内缺陷， 外因素获得性多见 血管内 急性多见 第 5 页 共 9 页 血管外溶血 红细胞内缺陷， 外因素遗传性多见 单核吞噬细胞系统 常为慢性，可急性加重 贫血、黄疸 肝、脾肿大肝、脾肿大 红细胞形态学改变 红细胞脆性改变 Hb 血症 Hb 尿 尿含铁血黄素 骨髓再障危象 LDH 常见 少见少见 少见 变化小 常＞100mg/L 常见 慢性可见 少见 增高 常见 常见常见 常见 多有改变 轻度增高 无或轻微 一般阴性 急性加重时可见 轻度增高 血管外溶血的临床表现 A.左为患者，眼睑苍白，右为正常对照；B.左为患者巩膜黄染，右为正常对照；C.肿大的脾脏，质硬； D.胆囊结石 5.溶血性贫血的红细胞形态异常 常见红细胞异常，如下表所示。 常见溶血性贫血的红细胞形态异常 异常改变 裂红细胞及碎片 棘红细胞 球形红细胞 靶形红细胞 红细胞凝集现象 6.溶血性贫血的实验诊断步骤 （1）确定有无溶血性贫血。 （2）确定血管内或血管外溶血。 溶血性贫血 先天性 不稳定血红蛋白血症 包涵体贫血 β-脂蛋白缺乏症 遗传性球形红细胞增多症 球蛋白生成障碍性贫血、 异常血红蛋白血症（HbE） 获得性 微血管病性溶血性贫血、 人工心瓣膜 重型肝病 免疫性溶血性贫血（温抗体型IgG） 重型肝病 冷凝集素病（IgM） 第 6 页 共 9 页 （3）确定溶血的原因。 （4）不同类型溶血性贫血的实验选择见下表。 不同类型溶血性贫血试验选择 主要 溶疑及的溶血性 血部位贫血疾病名称 遗传性球形红细胞增多症；遗传性 椭圆形红细胞增多症 血管外 遗传性口形红 细胞增多症 筛选/排除试验 红细胞形态检查； 渗透脆性试验; 酸化甘油溶血试验 自身溶血试验 红细胞腺苷三磷酸活性， 膜蛋白基因分析 Coombs 试验 高铁血红蛋白还原试验 葡萄糖 6-磷酸脱氢酶缺陷症 G6PD 荧光斑点试验 硝基四氮唑蓝试验 Heinz 小体生成试验 血管外 丙酮酸激酶 缺乏症 嘧啶-5′-核苷酶缺乏症 红细胞形态检查 PK 荧光斑点试验红细胞形 态检查；Ret； 嘧啶核苷酸比率 红细胞形态检查 珠蛋白生成障碍性贫血；血红蛋白 病 红细胞包涵体试验 异丙醇沉淀试验 热变性试验 Heinz 小体生成试验 血管外温抗体型自身免疫性溶贫 冷凝集素综合征 药物致免疫性溶血性贫血（半抗原 型、 自身免疫型） 新生儿同种 血管外 免疫性溶血症 迟发性溶血性 输血反应 阵发性睡眠性 血管内 血红蛋白尿症 蚕豆病 红细胞形态检查 红细胞形态检查 Coombs 试验 红细胞形态检查 Coombs 试验 红细胞形态检查； 血型鉴定 进一步的血型鉴定 Rous 试验 尿隐血试验 蔗糖溶血试验 高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD 荧光斑点试验 第 7 页 共 9 页 确诊试验 高渗冷溶血试验 膜蛋白电泳分析膜脂质 分析 家系调查 红细胞 G-6-PD 活性测定； 基因分析 PK 活性定量测定 中间代谢产物测定 嘧啶-5′-核苷酶 活性测定 红细胞镰变试验 血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析 基因分析 吸收光谱测定 Coombs 试验 冷凝集素试验 加药后 IAGT Coombs 试验； 抗体检查 聚凝胺试验 Ham 试验 蛇毒溶血因子试验 补体敏感性试验 红细胞 G-6-PD 活性测 定；基因分析 Ret；胆红素代谢检查；孕妇产前免疫性 红细胞形态检查；Ret；Coombs 试验 硝基四氮唑蓝试验 Heinz 小体生成试验 阵发性冷性 血红蛋白尿症 药物致免疫性 溶血性贫血 血管内 （奎尼丁型） 急发性溶血性 输血反应 微血管病性 溶血性贫血 二、溶血性贫血的筛查项目与应用二、溶血性贫血的筛查项目与