内科学缺铁性贫血血液内科

缺铁性贫血 2015-08-10696690 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（iron depletion, ID）,继之红细胞内铁缺乏（iron deficient erythropoiesis, IDE）,最终引 起缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）。IDA是铁缺乏症（包括 ID、IDE和IDA）的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异 常。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，故有学者称该类贫血为血红素合成异 常性贫血。 根据病因可将其分为铁摄入不足（食物缺铁）、供不应求（孕妇）、吸收 不良（胃肠道疾病）、转运障碍（无转铁蛋白血症、肝病、慢性炎症）、丢失 过多（各种失血）及利用障碍（铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血） 等类型。 【流行病学】 IDA是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、 育龄妇女明显增高。上海地区人群调查显示铁缺乏症的年发病率在6个月2 岁婴幼儿为75. 082. 5、妊娠3个月以上妇女为66. 7、育龄妇女为43. 3、10岁17岁青少年为13. 2；以上人群IDA患病率分别为33. 845. 7、 19. 3、11. 4和 9. 8o 【铁代谢】 人体内铁分两部分其一为功能状态铁，包括血红蛋白铁（占体内铁的 67）、肌红蛋白铁（占体内铁的15）、转铁蛋白铁（34mg）、乳铁蛋白、酶 和辅因子结合的铁；其二为贮存铁（男性lOOOmg,女性300400mg）,包括铁 蛋白和含铁血黄素。铁总量在正常成年男性约5055 mg/kg,女性35 40mg/kgo正常人每天造血约需2025mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。正常 人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁5mg,孕、乳妇2〜4mg。动物食品铁 吸收率高（可达20）,植物食品铁吸收率低（17）。铁吸收部位主要在十二 指肠及空肠上段。食物铁状态（三价、二价铁）、胃肠功能（酸碱度等）、体 内铁贮量、骨髓造血状态及某些药物（如维生素C）均会影响铁吸收。吸收入 血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后转运到组织或通过幼 红细胞膜转铁蛋白受体胞饮入细胞内，再与转铁蛋白分离并还原成二价铁，参 与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等 器官的单核巨噬细胞系统，待铁需要增加时动用。人体每天排铁不超过Img, 主要通过肠黏膜脱落细胞随粪便排出，少量通过尿、汗液排出，哺乳妇女还通 过乳汁排出。 【病因和发病机制】 （一）病因 1. 需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇 女。婴幼儿需铁量较大，若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食，易造成缺 铁。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充 iWj铁食物，易造成IDAo 2. 铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空 肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠），使铁吸收减少。此外，多种原因造 成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、Crohn病等均可因铁 吸收障碍而发生IDAo 3. 铁丢失过多长期慢性铁丢失而得不到纠正则造成IDA,如慢性胃肠道失 血（包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄 生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等）、月经过多（如宫内放置节育环、子 宫肌瘤及月经失调等妇科疾病）、咯血和肺泡出血（如肺含铁血黄素沉着症、 肺出血肾炎综合征、肺结核、支气管扩张、肺癌等）、血红蛋白尿（如阵发性 睡眠性血红蛋白尿、冷抗体型自身免疫性溶血、人工心脏瓣膜、行军性血红蛋 白尿等）及其他（如遗传性出血性毛细血管扩张症、慢性肾衰竭行血液透析、 多次献血等）。 （二）发病机制 1. 缺铁对铁代谢的影响当体内贮铁减少到不足以补偿功能状态的铁时， 铁代谢指标发生异常贮铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低、血清铁和转铁 蛋白饱和度减低、总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞 内缺铁。转铁蛋白受体表达于红系造血细胞膜表面，其表达量与红细胞内Hb合 成所需的铁代谢密切相关，当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落进入血液 成为血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR） o 2. 缺铁对造血系统的影响红细胞内缺铁，血红素合成障碍，大量原叶琳 不能与铁结合成为血红素，以游离原叶。林（FEP）的形式积累在红细胞内或与锌 原子结合成为锌原叶琳（ZPP）,血红蛋白生成减少，红细胞胞质少、体积小，发 生小细胞低色素性贫血；严重时粒细胞、血小板的生成也受影响。 3. 缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶的活 性降低，进而影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智 力；缺铁可引起黏膜组织病变和外胚叶组织营养障碍。 【临床表现】 （一）缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感 染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶 血的血红蛋白尿等。 （二）贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差 等；有苍白、心率增快。 （三）组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下 降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口 角搬裂、吞咽困难；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光 泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）。 【实验室检查】 （一）血象 呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV）低于80fL平均红细胞血 红蛋白量（MCH）小于27pg,平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）小于32。血片中可 见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细 胞和血小板计数可正常或减低，也有部分患者血小板计数升高。 （二）骨髓象 增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系 中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞质少、边缘不整齐， 有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。 （三）铁代谢 血清铁低于8. 95 u mol/L,总铁结合力升高，大于64. 44 u mol/L；转铁 蛋白饱和度降低，小于15, sTfR浓度超过8mg/Lo血清铁蛋白低于12 u g/Lo骨髓涂片用亚铁氤化钾（普鲁士蓝反应）染色后，在骨髓小粒中无深蓝色 的含铁血黄素颗粒；在幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞少于15o （四）红细胞内叶嗽代谢 FEP0. 9 u mol/L （全血），ZPP0. 96 u mol/L （全血），FEP/Hb4. 5 u g/gHbo （五）血清转铁蛋白受体测定 血清可溶性转铁蛋白受体（sTfR）测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳 指标，一般sTfR 浓度〉26. 5nmol/L （2. 25 u g/ml）可诊断缺铁。 【诊断与鉴别诊断】 （一）诊断 1.ID①血清铁蛋白12tlg/L;②