过敏性紫癜诊疗规范

过敏性紫瘢 过敏性紫瘢又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血 小板不减少性紫瘢，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2〜8岁的儿童， 男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。 【病因】 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生 素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫瘢发 病有关，但均无确切证据。 【发病机理】 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促 进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgEo 30-50患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgAB淋巴细 胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮 肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-a和IL-6等前炎症 因子升高。本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿 为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫瘢的发病机理可能为各种 刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。 【病理】 过敏性紫瘢的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小 静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质 水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮 肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主 免疫复合物沉积。过敏性紫瘢肾炎的病理改变轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性 肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病， 但过敏性紫瘢和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。 【临床表现】 多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫瘢为主，少数 病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1〜3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、 食欲不振、乏力等全身症状。 1. 皮肤紫瘢。反复出现皮肤紫瘢为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面 部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈 棕褐色而消退。少数重症患儿紫瘢可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有尊麻疹和血 管神经性水肿。皮肤紫瘢一般在4〜6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。 2. 胃肠道症状。约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道 症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛， 可伴呕吐，呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。 3. 关节症状。约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性 积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。 4. 肾脏症状。30〜60病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内，亦 可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与 肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿， 称为紫瘢性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年, 但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。 5. 其他表现。偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙 龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉 头水肿，哮喘、肺出血等。 【诊断要点】 1. 周围血象。白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般 无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛 细血管脆性试验阳性。 2. 尿常规。可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。 3. 大便隐血试验阳性。 4. 血沉轻度增快；血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核 抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。 5. 腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊， 肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。 典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫瘢未出现时，容易误诊为其他疾病，需 与特发性血小板减少性紫瘢、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。 【治疗】 1. 一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有尊麻疹或 血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可 静脉滴注西咪替丁每日20〜40mg/kg,必要时输血。 2. 糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生, 亦不能影响预后。泼尼松每日1〜2mg/kg,分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5〜 lOmg/kg静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫瘢肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰 胺、硫哩嘿吟或雷公藤多昔片。 3. 抗凝治疗 1 阻止血小板聚集和血栓形成的药物阿司匹林每日3〜5 mg/kg,或每日2550 mg,每 天一次服用；双日密达莫每日3〜5 mg/kg,分次服用。 2 肝素每次0.5-1 mg/kg,首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。 3 尿激酶每日1000-3000 u/kg静脉滴注。 4 其他钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5〜l.Omg/kg,分次服用，非邕体抗炎药如呵噪 美辛每日2〜3 mg/kg,分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞茂扶正冲剂、复方丹 参片、银杏叶片，口服3〜6个月，可补肾益气和活血化淤。 【预后】 本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大 多痊愈。病程一般约1〜2周至1〜2个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延， 可持续数月或数年，少数病例1发展为持续性肾脏疾病，极个别病例0.1发生肾 功能不全。