【儿科学文献知识】肾系病症——性早熟

肾系病症一性早熟 性早熟是指女孩8岁以前、男孩9岁以前，出现青春期特征即第二性征的一 种内分泌疾病。性征与真实性别一致者为同性性早熟，不一致者为异性性早熟。 性早熟因引发原因不同而分为中枢性（真性性早熟）和外周性（假性性早熟）性 早熟两种。真性性早熟中无特殊原因可查明者，称为特发性真性（体质性）性早 熟。真性性早熟发病率近年有逐渐上升的趋势，女孩发病率为男孩发病率的4〜 5倍，80〜90的女性患儿为特发性真性性早熟，而男孩真性性早熟属特发性 者仅约40,故对男性真性性早熟尤应注意探察原发疾患。 本病在古代医学文献中论述较少。现代于1980年首次报道用中医中药治疗 本病，近年来研究逐步深入。 ［病因病机］ 古代医学文献中虽无性早熟的记载，但对性发育过程却有深刻的认识，早在 素问上古天真论中就明确指出“女子七岁，肾气盛，齿更、发长。二七 而天癸至，任脉通，太冲脉盛，月事以时下，故有子。丈夫八岁，肾气实, 发长齿更。二八，肾气盛，天癸至，精气溢泻，阴阳和，故能有子。”天癸者， 阴精也。经络学说认为乳房、阴部皆为足厥阴肝经所络。由此可见，人体正常 的发育及性腺的成熟，主要与肾、肝二脏功能及天癸的期至有关。 现代认为，本病的发生多因疾病、过食某些滋补品、含生长激素合成饲料喂 养的禽畜类食物，或误服某些药物，使阴阳平衡失调，阴虚火旺、相火妄动，肝 郁化火，导致“天癸”早至。其病变主要在肾、肝二脏。 1. 阴虚火旺肾藏精，寓元阴元阳，主生长发育与生殖，具有促进机体生长 发育和生殖的生理功能。小儿肾常虚，在致病因素作用下，易出现肾之阴阳失衡， 常为肾阴不足，不能制阳，相火偏亢则天癸早至，第二性征提前出现。火性炎上， 故同时表现出烦躁易怒，面红潮热，多汗等症 2. 肝郁化火肝藏血，主疏泄，为调节气机之主司。小儿肝常有余，若因疾 病或精神因素导致肝气郁结，郁而化火，肝火上炎，除可导致“天癸”早至，出 现性早熟外，因气机升降失司，阻遏于胸，则为痛为聚，出现乳房胀痛，胸闷不 适；肝经郁阻，湿热熏蒸于上，则脸部出现座疮；湿热下注，则带下增多、色黄。 现代研究认为，真性性早熟是由下丘脑一垂体一性腺轴提前发动，功能亢进 所致，可导致生殖能力提前出现。假性性早熟是由于内源性或外源性性激素的作 用，导致第二性征提前出现，患儿并不具备生殖能力。 ［临床诊断］ 1. 诊断要点 （1）临床表现女孩8岁以前，男孩9岁以前，出现第二性征。一般女孩 先有乳房发育，继之阴道分泌物增多，阴毛随同外生殖器的发育而出现，最后月 经来潮和腋毛出现。男孩表现为过早的阴茎和睾丸同时增大，以后可有阴茎勃起, 出现阴毛、瘗疮和声音低沉，甚至可有精子成熟并夜间泄精，体力较一般同龄儿 强壮。 （2）理化检查①血清性激素水平测定促性腺素释放激素（GnRH）试 验，促卵泡生成素（FSH）、促黄体激素（LH）、雌二醇（E 2）,血浆睾丸酮等, 其含量随性早熟的发展而明显增高。②X线摄片手腕骨正位片显示骨龄成熟超 过实际年龄，与性成熟一致。③阴道脱落细胞涂片检查观察阴道脱落细胞成熟 度是诊断体内雌激素水平高低简单可靠的方法，是衡量雌激素水平的活性指标, 也是诊断和鉴别真假性早熟的重要依据，它比血清雌激素测定更稳定、更可靠。 ④盆腔B超了解患儿子宫、卵巢的发育。 2. 鉴别诊断 （1）单纯乳房早发育为女孩不完全性性早熟的表现，起病常V2岁，仅 乳房轻度发育，常呈周期性变化。不伴有生长加速和骨骼发育提前。 （2）真性性早熟与假性性早熟的鉴别促性腺激素水平，真性者升高，假 性者水平低下。LHRH兴奋试验，真性者FSH、LH水平显著升高，假性者无此 反应。 （3）特发性性早熟与器质性性早熟的鉴别特发性者，一般查无原因；器 质性者，原发性甲状腺机能低下骨龄显著落后，性腺肿瘤者性激素增加极甚。 ［辨证论治］ 1. 辨证要点性早熟的共有症状为第二性征提前出现，临床应辨别其虚实。 虚者为肾阴不足，证见潮热盗汗，五心烦热，舌红少苔，脉细数。实者为肝郁化 火，证见心烦易怒，胸闷叹息，舌红苔黄，脉弦细数。 2. 治疗原则性早熟的治疗原则以滋阴降火，疏肝泄火为主。 3. 证治分类 1 阴虚火旺 证候女孩乳房发育及内外生殖器发育，月经提前来潮，男孩生殖器增大, 声音变低，有阴茎勃起。伴麒红潮热，盗汗，头晕，五心烦热，舌红少苔，脉细 数。 辨证本证是临床最常见的证候，系小儿阴阳平衡失调，肾阴不足，相火偏 旺所致，。临床除第二性征提前出现外，兼阴虚火旺证候为辨证要点。 治法滋补肾阴，清泻相火。 方药知柏地黄九加减。常用知母、生地黄、玄参、龟版、山药滋补肾阴； 黄柏、龙胆草、牡丹皮清热泻火；泽泻、茯苓健脾以滋肾，又取六味地黄丸中“三 泻”之意，平其偏胜以治其标。 五心烦热者加竹叶、莲子心；潮热盗汗者加地骨皮、白薇、五味子；阴道分 泌物多者加椿根白皮、英实；阴道出血者加旱莲草、仙鹤草。 2 肝郁化火 证候 女孩乳房及内外生殖器发育，月经来潮，男孩阴茎及睾丸增大，声音 变低沉，面部瘗疮，有阴茎勃起和射精。伴胸闷不舒或乳房胀痛，心烦易怒，暧 气叹息，舌红苔黄，脉弦细数。 辨证属肝经郁滞，日久化火所致。临床除第二性征提前出现外，伴见胸闷 不舒或乳房胀痛，暧气叹息，急躁易怒为特点。 治法疏肝解郁，清心泻火。 方药丹析逍遥散加减。常用柴胡、枳壳疏肝解郁；牡丹皮、析子清血中之 伏火；龙胆草、夏枯草清肝经之实火，且清泻下焦湿热；生地黄、当归、白芍养 阴和血，以制肝火，祛邪而不伤正；甘草调和诸药。 乳房胀痛者加香附、郁金、瓜萎皮；带下色黄而味秽者，加黄柏。方中龙胆 草应从小剂量开始，逐渐加量，以免过量而克伐胃气。 ［其他疗法］ 1. 中药成药 1 知柏地黄丸每服3〜6g, 1日2〜3次。用于阴虚火旺证。 2 大补阴丸每服3〜6g, 1日2〜3次。用于阴虚火旺证。 3 丹棚逍遥丸每服3〜6g, 1日2〜3次。用于肝郁化火证。 4 龙胆泻肝丸每服3〜6g, 1日2〜3次。用于肝郁化火证。 2. 针灸疗法 1 耳针取内分泌、卵巢、睾丸、肝、肾点。 2 体针取三阴交、血海、肾俞、肝俞、太冲等。 3. 西医疗法适用于病程较长、病情较重的患儿。 1 促性腺激素释放激素类似物GnRHa多用长效制剂，O.lmg/kg, 每4周肌注1次。 2 甲孕酮用于女孩性早熟。每日10〜30 mg, 口服。出现疗效后，减 量维持。 3 环丙孕酮每日70150mg/m2o此药抑制性发育的作用较强，副作 用较少。 4 手术治疗确诊性早熟是由于肿瘤引起者，应及早手术切除。 ［预防与调护］ 1. 预防 1 幼儿及孕妇禁止服用含有性激素类的滋补品，如人参蜂皇浆、鹿茸、 新鲜胎盘、花粉等，以预防假性性早熟的发生。 2 儿童不使用含激素的护肤品。 3 不食用含生长激素合成饲料喂养的禽畜类食物。 4 哺乳期妇女不服避孕药。 2. 调护对患儿及家长说明特发性性早熟发生的原因，解除其思想顾虑。提 醒家长注意保护儿童，避免遭