《儿科学》急性风湿热

急性风湿热 急性风湿热是一种累及多系统的炎症性疾病，是常见 的风湿性疾病，其主要表现为发热、心脏炎、关节炎、 环形红斑、皮下结节及舞蹈病等，反复发作，可遗留永 久性心脏瓣膜病变,严重影响劳动力。发病年龄以5 15岁多见，冬春季多见。 一、病因和发病机制 病因尚未完全明确，多数认为风湿热与A组乙型溶血 性链球菌感染后的两种免疫反应相关。 （一）变态反应有些抗链球菌的抗体可以与人的心脏、丘 脑和丘脑下核等组织发生交叉反应，导致II型变态反应 性组织损伤。还可以因链球菌菌体成分及其产物与相应 的抗体作用形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜 等处，激活补体成分，导致m型变态反应性组织损伤。 （二）自身免疫风湿性心脏病患儿可出现抗心肌抗体，损 伤心肌组织发生心脏炎。 【真题库】儿童风湿热的相关发病机制是（2003） A链球菌直接损害 b in型变态反应 C IV型变态反应 DI型变态反应 E肠球菌的毒素作用 答案B 2003 二、临床表现 般表现 1 发热约半数患儿在发病前I 4周有上呼吸道感染 史。常呈急性起病，发热在38C 40。间，无一定热 型，1 2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发 执 八。 2 .其他表现精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、 多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜 炎和肺炎。 二心脏炎首发病例中40 50累及心脏,多于发病 12周内即出现症状。 1. 心肌炎轻者可无症状，重者伴不同程度心功能不 全。常见体征有心动过速，心脏增大，心音减弱，可闻 奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音。心电图变化最常见 为I度房室传导阻滞，ST段下移及T波平坦或倒置。 2 .心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣，出现心尖 部□ B级吹风样全收缩期杂音和舒张期隆隆样杂音， 主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。由于早期病变 为急性炎症充血所致，杂音可以消失，反复发作6个月 至2年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。 【真题库】风湿性心内膜炎常受侵犯的瓣膜是（2000 ） A二尖瓣 B三尖瓣 C主动脉瓣 D肺动脉瓣 E三尖瓣和肺动脉瓣 答案A ［解析］风湿性心内膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主动脉 瓣，以前者更常见。 3.心包炎一般积液量少，临床上难以发现，有时于心 底部听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大，颈静脉怒 张和奇脉等大量心包积液体征。X线检查心搏减弱或消 失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽， 立位时阴影又复变窄。心电图检查早期低电压、ST段抬 高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。发生心包炎 者，提示心脏炎严重，一般都患有全心炎。 （三）关节炎见于50 60的病人,典型者为游走性多 关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、 肿、热、痛，以疼痛和功能障碍为主，每个受累关节持 续数日后自行消退，愈后不留关节畸形，但此起彼伏， 可延续3 4周。 （四）舞蹈病占风湿热总数的3 7 ,年长女孩多见， 儿童多于成人，。链球菌咽峡炎后I 6月出现全身或部 分肌肉不自主运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡 后消失。病程呈自限性，轻症病例于数周内症状消失， 平均3个月，偶有持续6 12个月者。 （五）皮肤症状 1 皮下小结发生于4-7的风湿热病人，常伴严重 心脏炎。小结多存在于肘、膝、踝等关节伸面或枕、前 额、棘突骨骼突起处I直径0.1 Icm。硬而无压痛,与 皮肤不粘连，2 4周消失。 2. 环形红斑少见，呈环形或半环形红斑时现时隐，可 持续数周。 3 .其他皮损如尊麻疹、结节性红斑和多形红斑等。 【真题库】风湿热最常见的皮肤表现是 A猩红热样皮疹 B尊麻疹 C结节性红斑 D多形红斑 E皮下小结 答案E ［解析］风湿热皮肤症状①环形红斑较少见，多见于 躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，无 痛、痒，此起彼伏、时隐时现。②皮下结节多见于 肘、膝、踝等关节伸面或骨骼突起处，表现为隆起皮肤 腕豆大小的圆形小结，与皮肤无粘连，硬而无压痛。故 选E。 三、诊断标准 -Jones诊断标准及其使用方法包括3个部分①主 要表现；②次要表现；③链球菌感染的证据。在确定有 链球菌感染的前提下，有两项主要表现，或一项主要表 现和两项次要表现时，排除与风湿热类似的其他疾病后 即可诊断表9-1o由于风湿热近年不典型和轻症病例 增多，两项主要表现同时出现者已不多见，加之链球菌 感染证据较难确定，易造成诊断失误。因此，应综合全 部临床资料，进行判断，必要时需长时追踪观察，方能 提高确诊率。 表9 1风湿热的诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性 多关节炎 关节痛 抗链球菌 舞蹈病 红细胞沉降率增高 抗体滴度升高 环形红斑 CRPW 性 皮下小结 PR间期延长 注主要表现为关节炎者.关节痛不再作为次要表现； 主要表现为心脏炎者，心电图PR间期延长不再作为次 要表现。以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或 有发热和关节痛，或急性反应物质增高，提示风湿热复 发。 ［真题库］1.不符合风湿热诊断标准的主要表现是 A发热 B游走性多发性关节炎 C舞蹈病 D皮下结节 E环形红斑 答案A 【真题库】2.风湿热诊断指标的主要表现是2005 A发热 B关节酸痛 C肝肿大 D皮下结节 E手足震颤 答案D 【真题库】3.急性风湿热诊断标准中的主要表现不包括 A .心肌炎 B.关节酸痛 C .舞蹈病 D. 环形红斑 E. 皮下小结 答案B ［解析］关节炎的表现为关节红、肿、热、痛，只有关 节痛不能诊断关节炎。 【真题库】4.关于急性风湿热的实验室检查的特点的描 述错误的是 A.血沉增快 B. C反应蛋白增高 C. 血白细胞增多 D .心电图P-R间期缩短 E.抗链球菌抗体滴度升高 答案D ［解析］P-R间期应延长。 【真题库】5 . 8岁女孩，4周前因猩红热用青霉素治疗 好转，2周后又高热不退，四肢关节酸痛，查体体温 39C ,精神好，皮疹-,心率160次/分,奔马律，血 培养-,该患者最可能的诊断是2005 A.扁桃体炎 B .败血症 C .伤寒 D .风湿热 E .肺炎 答案D 2005 ［解析］此患儿有链球菌感染病史，并且有心脏炎一项 主要表现和发热,关节痛两项次要表现，临床可以诊断风 湿热。 【真题库】6.10岁女孩，发热3周，查体神清，胸腹 部可见环形红斑，心率160次/ min ,奔马律，血沉 60mm/h , OT-,血培养-,该患儿的可能诊断是 2005 A肺结核 B风湿热 C败血症 D伤寒 E扁桃体炎 答案B ［解析］有心脏炎、环形红斑两项主要表现，同时血沉 增快、发热,虽暂无明确的链球菌感染证据,但诊断最 可能的仍是风湿热。 【真题库】7.女