《中国帕金森病的诊断标准》要点

中国帕金森病的诊断标准要点 帕金森病Parkinsons disease是一种常见的神经系统退行性疾病在 我国65岁以上人群的患病率为1 700/10万，并随年龄增长而升高，给家 庭和社会带来沉重的负担。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神 经元丢失和路易小体形成，其主要生化改变为纹状体区多巴胺递质降低， 临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍的运动症状 及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状。近10 年来，国内外对帕金森病的病理和病理生理、临床表现、诊断技术等方面 有了更深入、全面的认识。 、帕金森综合征Parkinsonism的诊断标准 帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征 基于3个核心运动症 状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的［项，上 述症状必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关。对所有核心运动症状 的检查必须按照统一帕金森病评估量表UPDRS中 所描述的方法进行。值得注意的是，MDS-UPDRS仅能作为评估病情的 手段，不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。 二、帕金森综合征的核心运动症状 1. 运动迟缓 2. 肌强直 3. 静止性震颤 三、帕金森病的诊断 一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊 断 （一）临床确诊的帕金森病 需要具备（1）不存在绝对排除标准；（2）至少存在2条支持标准，-（3）没有 警示征象。 （二）临床很可能的帕金森病 需要具备（1）不符合绝对排除标准；（2）如果出现警示征象则需要通过支 持标准来抵消如果出现1条警示征象，必须需要至少1条支持标准抵消； 如果出现2条警示征象，必须需要至少2条支持标准抵消，如果出现2条 以上警示征象，则诊断不能成立。 四、支持标准、绝对排除标准和警示征象 ㈠支持标准 1 .患者对多巴胺能药物的治疗明确且显著有效。 2 .出现左旋多巴诱导的异动症。 3 .临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检查）。 4. 以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征存 在嗅觉减退或丧失或头颅超声显示黑质异常高回声（＞20mm）,或心脏间 碘茉眼闪烁显像法显示心脏去交感神经支配。 （二）绝对排除标准 出现下列任何1项即可排除帕金森病的诊断（但不应将有明确其他原因引 起的症状算入其中，如外伤等） 1. 存在明确的小脑性共济失调，或者小脑性眼动异常（持续的凝视诱发的 眼震、巨大方波倾、超节律扫视）。 2. 出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减 慢。 3 .在发病后5年内，患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额助叶痴呆或 原发性进行性失语。 4. 发病3年后仍局限于下肢的帕金森样症状。 5. 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量 和时程与药物性帕金森综合征相一致。 6 .尽管病情为中等严重程度（即根据MDS-UPDRS ,评定肌强直或运动迟 缓的计分大于2分），但患者对高剂量（不少于600mg/d）左旋多巴治疗缺 乏显著的治疗应答。 7 .存在明确的皮质复合感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮 肤书写觉和实体辨别觉损害），以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行 性失语。 8. 分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 9. 存在明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或 者基于全面诊断评估，由专业医师判断其可能为其他综合征，而非帕金森 病。 ㈢警示征象 1 .发病后5年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。 2 .运动症状或体征在发病后5年内或5年以上完全不进展，除非这种病 情的稳定是与治疗相关。 3 .发病后5年内出现球麻痹症状，表现为严重的发音困难、构音障碍或 吞咽困难需进食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造痿进食。 4 .发病后5年内出现吸气性呼吸功能障碍，即在白天或夜间出现吸气性 喘鸣或者频繁的吸气性叹息。 5 .发病后5年内出现严重的自主神经功能障碍，包括1体位性低血压, 即在站起后3min内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少 20mmHg ,并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病； （2）发病后5年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期存在的低容 量压力性尿失禁），且不是简单的功能性尿失禁（如不能及时如厕）。对于男 性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发勃起障碍。 6 .发病后3年内由于平衡障碍导致反复（＞1年）跌倒。 7 .发病后10年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。 8 ,发病后5年内不出现任何一种常见的非运动症状，包括嗅觉减退、睡 眠障碍（睡眠维持性失 眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍）、自主神经功能障碍（便秘、 曰旬尿急、症状性体位性低血压）、精神障碍（抑郁、焦虑、幻觉）。 9.出现其他原因不能解释的锥体束征。 10 .起病或病程中表现为双侧对称性的帕金森综合征症状，没有任何侧别 优势，且客观体检亦未观察到明显的侧别性。 附临床诊断标准的应用流程 时至今日，帕金森病仍然为一种不可治愈的疾病。但有越来越多的资 料表明，对于帕金森病尽早地明确诊断并于早期进行医学、心理、社会等 多方面的干预能够显著提高患者的生活质量和延长生存时间，因此对帕金 森病规范地诊断和鉴别是至关重要的。