苗建亭教授谈路易体痴呆的诊断与治疗研究进展

帕金森 症候群 痴呆 2 路易体痴呆路易体痴呆（dementia with Lewy body， DLB）是以是以痴呆痴呆、、帕金森样症状帕金森样症状及以及以视幻觉为视幻觉为 突出代表的精神症状突出代表的精神症状为主要临床表现为主要临床表现，，病理特病理特 征为征为大脑皮层及皮层下弥散分布大脑皮层及皮层下弥散分布路易氏体路易氏体 （Lewy body，LB）的中枢神经系统变性疾病的中枢神经系统变性疾病。。 DLB占老年期痴呆的占老年期痴呆的1515 - -2020 ，，仅次于阿尔仅次于阿尔 茨海默病茨海默病（（AD）），，占第占第2 2位位。。 路易体痴呆路易体痴呆 参照参照国际国际DLBDLB联盟联盟20052005年第三版路易体痴呆诊断年第三版路易体痴呆诊断与管与管 理专家共识理专家共识和和20132013年美国年美国精神障碍诊断与统计手册精神障碍诊断与统计手册- - 第第5 5版；版；DSMDSM- -5 5中中路易体认知功能障碍路易体认知功能障碍（（NCDLBNCDLB））诊断标诊断标 准准，，结合最新的研究文献结合最新的研究文献，，于于20152015年中国学者制定了年中国学者制定了 路易体痴呆诊治中国专家共识路易体痴呆诊治中国专家共识（（中华老年医学杂中华老年医学杂 志志. .20152015; ;3434 4 4 339339- -344344））。。 路易体痴呆路易体痴呆（（DLBDLB））诊治中国专家共识诊治中国专家共识 Mckeith IG, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies third report of the DLB Consortium. Neurology. 2005;65121863-1872. 2017年7月发表了路易体痴呆诊 断标准与管理专家共识第四版 McKeith IG, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017 Jul 4;89188-100. 20172017年与年与20152015年国际年国际DLBDLB诊断标准诊断标准 专家共识专家共识结构比较结构比较 20052005年第三版年第三版 核心临床特征核心临床特征 （1）波动性的认知功能波动性的认知功能 障碍主要表现为注意力障碍主要表现为注意力 和警觉性随时间的显著变和警觉性随时间的显著变 化化；； （（2 2））反复发作的形象生反复发作的形象生 动的视幻觉动的视幻觉；； （（3 3））自发的帕金森综合自发的帕金森综合 征征。。 临床诊断路易体痴呆（DLB）标准 必要特征必要特征痴呆痴呆 20172017年第四版年第四版 核心核心临床特征临床特征 （1）波动性的认知功能波动性的认知功能 障碍主要表现为注意力障碍主要表现为注意力 和警觉性随时间的显著变和警觉性随时间的显著变 化化；； （（2 2））反复发作的形象生反复发作的形象生 动的视幻觉动的视幻觉；； （（3 3））REMREM睡眠行为障碍睡眠行为障碍，， 可能先于认知衰退；可能先于认知衰退； （（4 4））一个或多个自发性一个或多个自发性 的帕金森综合征的主要特的帕金森综合征的主要特 征征运动迟缓运动迟缓、、静止性震静止性震 颤颤、、强直强直。。 20052005年第三版年第三版 支持临床特征支持临床特征 （（1 1））反复的摔倒或晕厥反复的摔倒或晕厥；； （（2 2））短暂短暂性性无法解释的意识丧失无法解释的意识丧失；； （（3 3））严重的自主神经功能障碍严重的自主神经功能障碍，， 如如 体位性低血压体位性低血压、、尿失禁尿失禁；； （（4 4））其他形式的幻觉其他形式的幻觉；； （（5 5））系统性妄想系统性妄想；； （（6 6））抑郁抑郁；； （（7 7））头颅头颅CTCT或者或者MRIMRI提示内侧颞叶结构提示内侧颞叶结构 相对正常相对正常；；X X （（8 8））SPECTSPECT或或PETPET提示枕叶代谢普遍减提示枕叶代谢普遍减 低低；； X X （（9 9））心肌造影提示心肌造影提示MIBGMIBG摄取减低摄取减低；； X X （（1010））脑电图提示慢波脑电图提示慢波，，颞叶出现短暂颞叶出现短暂 尖波尖波；； X X 20172017年第四版年第四版 支持支持临床特征临床特征 （（1 1））抗精神病药物的严重敏感性；抗精神病药物的严重敏感性； （（2 2））姿势不稳；姿势不稳； （（3 3）反复跌倒；）反复跌倒； （（4 4）晕厥或其他短暂性意识丧失；）晕厥或其他短暂性意识丧失； （（5 5）严重的自主神经功能障碍，如便）严重的自主神经功能障碍，如便 秘、体位性低血压、尿失禁；秘、体位性低血压、尿失禁； （（6 6））过度嗜睡过度嗜睡；； （（7 7））嗅觉减退嗅觉减退；； （（8 8）其它形式的幻觉；）其它形式的幻觉； （（9 9）妄想；）妄想； （（1010））冷漠、焦虑冷漠、焦虑和抑郁。和抑郁。 20052005年第三版年第三版 提示提示性特征性特征 （（1 1））SPECT/PETSPECT/PET显示基底节显示基底节 区多巴胺转运体摄取减少；区多巴胺转运体摄取减少； （（2 2））镇静药物高度敏感镇静药物高度敏感；；X X （（3 3））快速动眼期睡眠行为障快速动眼期睡眠行为障 碍碍。。 20172017年第四版年第四版 提示性生物标记物提示性生物标记物 （（1 1））SPECTSPECT/ /PETPET显示基底节显示基底节 多巴胺转运体摄取减少多巴胺转运体摄取减少。。 （（2 2））123123- -碘碘- -MIBGMIBG心肌闪烁心肌闪烁 显像显像- -异常异常（（低摄取低摄取））。。 （（3 3））多导睡眠图证实的快速多导睡眠图证实的快速 眼动睡眠行为障碍眼动睡眠行为障碍。。 20052005年第三版年第三版 20172017年第四版年第四版 支持性生物标记物支持性生物标记物 （（1 1））CT/MRICT/MRI扫描显示颞叶内侧扫描显示颞叶内侧 结构相对保留结构相对保留。。 （（2 2））SPECT/PETSPECT/PET灌注灌注/ /代谢扫描代谢扫描 显示广泛性枕叶摄取量减少显示广泛性枕叶摄取量减少、、活活 性下降性下降，，伴或不伴伴或不伴FDGFDG- -PETPET显像显像 上的扣带回岛征上的扣带回岛征。。 （（3 3））脑电图示显著的脑后部慢脑电图示显著的脑后部慢 波波，，且出现前且出现前α 波和波和θ 波之间周波之间周 期性波动期性波动。。 支持性生物标记物支持性生物标记物 20052005年第三版年第三版 很可能很可能DL