重症肌无力护理查房.ppt

重症肌无力,分享视频,姓名王某 性别男 年龄56岁 国籍新加坡 婚姻已婚 学历大学 入院时间2013年3月20日 主诉四肢肌无力3年余，双眼睑下垂11月余，加重伴构音、吞咽困难1周入院。,,临床表现 1、双眼睑下垂，咀嚼无力，构音障碍，吞咽困难。 2、双上肢上举费力，平卧不能抬头、下肢不能抬 起,易疲劳，晨轻暮重。,病例介绍,患高血压病5年 无酗酒及吸烟史 否认肝炎、肺结核等传染病 无食物药物过敏史 无输血史,否认家族遗传病史 生于原籍 父母及一弟健在，体健 否认接触疫区、化学物质和热源质,,既往史,,个人史,病例介绍,血压150/95mmHg，余生命体征平稳。 瞳孔直径约2.5mm，对光反应存在，双眼睁开、闭合无力，眼 球运动自如。双侧眼裂小，双眼上视、左眼外展均受限，鼻唇 对称，构音障碍，伸舌居中。 颈前后肌群肌力III级，双上肢近端肌力III级，双下肢近端肌 力II级，远端V级。,体格检查,1、血指标血常规无异常，钾3.38mmol/L，钙1.97mmol/L， 肌酶及肌红蛋白均正常。 2、肺CT胸腺区斑点状密度增高影，纵膈增强CT胸腺区未见异常。 3、疲劳试验阳性。 4、肌电图重频刺激波幅递减。,辅助检查,,这是什么病,您对这个疾病有哪些认识,思考,,,,,重症肌无力,my asthenia gravis,,,,“my” 来自 “myo”是指“肌肉”,“asthenia 是“无力”,“gravis 是拉丁文，指“严重的”,1672年 Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 1895年Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应，命名为 myasthenia gravis。 1960年主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。 2000年自身抗体导致 NMJ（神经肌肉接头） 突触后膜的 AChR 破坏造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的发生。,历史概述,,,患病率5-15/100,000 发病年龄任何年龄 两个高峰第1高峰20-30岁，女性多； 第2高峰50-60岁，男性较多 性别女多于男 胸腺瘤多见于50岁以后的男性,流行病学,主要内容,是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接头的疾病。,病症简介,发病机制,,产生免疫应答,疾病特点,临床表现,上眼睑下垂,斜视、复视,眼球运动受限,,,,,,,,,表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼困难, 进食经常中断,饮水呛咳, 吞咽困难,转颈、抬头困难,临床表现,严重症状,3,临床表现,,,,,,病变局限于眼外肌，生活能自理,1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。 2、Ⅱb为重度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。,发病急，6个月内累及呼吸肌，生活不能自理。,发病6月个月内即开始骨骼肌萎缩。生活不能自理,隐袭发病缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ 、Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌；生活不能自理；,分型,辅助检查,,,,（1）提上睑肌疲劳试验 持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要的时间。,（2）眼轮匝肌疲劳试验 正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、消失甚至闭目不全和露白现象。,疲劳试验（Jolly test）,,辅助检查,,,,5、髂腰肌疲劳试验 （抬腿不能）,3、颈前屈肌肌群疲劳试验抬头不能,4、三角肌疲劳试验 （抬肩不能）,,,,,,,辅助检查,辅助检查,,肌电图重频电刺激波幅递减。,辅助检查,1-1.5mg甲基硫酸酯新斯的明肌内注射，10-15分钟症状改 善，20分钟达高峰，持续2-3小时。,辅助检查,这个病人的诊断为 重症肌无力Ⅳ型（迟发重度型）,药物,其他,手术,治疗,,,,,1、抗胆碱酯酶药,2、肾上腺皮质激素,,,1、溴吡斯的明 根据症状确定个体化剂量餐前30分钟服药；空腹检查时，需按时服药 2、少数患者可用新斯的明 12mg, 肌肉注射,密切观察病情 心电监护、吸氧,激素副作用 Cushing综合征, 血糖升高，胃溃疡，白内障，骨质疏松，股骨头坏死等 。,,,药物治疗,,,,,,,3、免疫球蛋白,4、免疫抑制剂,,使AchR抗体结合功能紊乱，干扰免疫反应,适用于不能应用糖皮质激素或激素疗效不佳者,注意定期检查血象、肝、肾功能, 白细胞3109/L停药,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素A,药物治疗,药物,其他,手术,,,切除胸腺,,1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术 2、可靠方法，效果好、治愈率高 3、开胸骨，创伤大,手术治疗,药物,其他,手术,,,血浆置换,,1、清除血浆中AchR抗体 2、起效快，近期疗效好，但不持久 3、安全, 费用昂贵,其他治疗,,,,1、人免疫球蛋白20g/天（静滴，5天） 2、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小时口服） 3、门冬氨酸钾镁1片 1/日 4、在监测呼吸的情况下激素冲击，甲强龙500mg,静脉输注，1/日，每3天减量，共治疗14天,该患者的治疗,,,,1、治疗3天后，经提上睑肌疲劳等试验结果所示眼睑下垂 较前改善，咀嚼较前有力，颈前肌力增强，可抬头。四肢肌力均较前加强，各项指标逐渐改善。 2、住院治疗16天后，经评估，病情平稳出院。,治疗效果观察,治疗及效果,护理,1、临床表现吞咽无力,护理诊断有误吸危险 护理措施 1、吃什么食物以易咀嚼的软食、糊状物或流质为宜，小口缓慢进食，慎防发生呛咳。 2、怎么吃患者就餐时应保持床头高位或坐位，饭后1小时内抬高床头30－45度，防止反流。 3、吃多少提供少食多餐的饮食（每日供6次正餐，可加点心）。 4、什么时候吃患者避免单独用餐，服药后15-30分钟后进餐，进餐前充分休息,进餐时间断休息。 就餐时间一般不宜超过30分钟，对于每次用餐时间大于40分钟或吞咽困难严重者，应尽早留置胃管鼻饲食物，保证营养摄入。 5、房间内备好吸痰器、气管插管等急救物品，并教会病人及家属，发生误吸后的急救措施。,护理诊断,2、临床表现双上肢上举费力，平卧下肢不能抬起，不能抬头,护理诊断躯体移动障碍 护理措施 1、加强看护，避免患者单独活动。 2、及时进行安全评估，对患者及家属进行防跌倒、坠床宣教。 3、指导病人使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，以节省体力和避 免摔伤。 4、指导并鼓励病人做力所能及的自理活动。 5、交替性活动，防止过劳。如长时间外出时，建议携带便携椅。 6、在急性期，鼓励病人充分卧床休息。,