中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南.doc

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP 是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病 程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神 经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、 神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经 病chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP ，是CADP 中最常见的 一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者 少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病distal acquired demyelinating symmetric neuropathy ，DADS 、多灶性获得性脱髓鞘性 感觉运动神经病multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称LewisSumner 综合征等。 一、临床表现与分类 一经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史较少有明确的前驱感染史。 3．类型分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见， 预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性 起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分 患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病AIDP 。 CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为1脑神经异常不到10％的患者 会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。 2肌无力大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无 力为突出特点。3感觉障碍大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有 手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。 4腱反射异常腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。5 自主神经功能障碍可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。二变异型CIDP 1．纯运动型约占10％-11％，仅表现为肢体无力而无感觉症状。 2．纯感觉型约占8％-17％，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻 木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS肢体的无力和或感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型 CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆7球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病 monoelonal gammopathy of unknown significance ，MGUS伴周围神经病范畴， 激素治疗无效，而不伴单克隆γ球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似 多灶性运动神经病multifocal motor neuropathy ，MMN ，但存在感觉损害的证 据，且未发现抗神经节苷脂GM，抗体滴度升高。 二、辅助检查 1．电生理检查运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非 嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择 一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果 必须与临床表现相一致。电生理诊断标准为1运动神经传导至少要有2根 神经均存在下述参数中的至少1项异常①远端潜伏期较正常值上限延长50％ 以上；②运动神经传导速度较正常值下限下降30％以上； ③F 波潜伏期较正常 值上限延长20％以上[当远端复合肌肉动作电位compound muscle action potential，CMAP 负相波波幅较正常值下限下降20 ％以上时，则要求F波潜伏期 延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞周围神经常规节段 近端与远端比较，CMAP 负相波波幅下降50％以上；⑤异常波形离散周围神 经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。当CMAP负相波 波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。2感觉神经传导 可以有感觉神经传导速减慢和或波幅下降。3针电极肌电图通常正常，继 发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及 运动单位丢失。 2．脑脊液检查80％～90％的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75～2.00 g/L，偶可高达2.00 g/L以上。 3．腓肠神经活体组织检查怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需 要行神经活体组织检查。主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴 索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织 检查还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。 三、诊断和鉴别诊断 1．诊断CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病 1症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；2临床表现为不同程度的肢体无 力，多数呈对称性，少数为非对称性 如MADSAM ，近端和远端均可累及，四 肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；3脑脊液蛋白-细胞分离；4电 生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；5除外其他 原因引起的周围神经病；6糖皮质激素治疗有效。 2．鉴别诊断1POEMS综合征表现为多发性周围神经病髓鞘脱失为主 、 脏器肿大如肝、脾、淋巴结肿大、内分泌异常糖尿病、甲状腺功能低下等、 M蛋白通常为IgG型，λ轻链增多 和皮肤改变 肤色变深，需通过全身多系统 检查，方可与CIDP鉴别。2MMNMMN是一种仅累及运动的不对称的 CADP。成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近 端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。神经电生 理检查提示为多灶分布的运动传导阻滞。MMN与典型的CIDP不难鉴别，但与 MADSAM很相似，两者的鉴别点在于前者无感觉症状，血清中可检出IgM 型 抗神经节苷脂GM。抗体，静脉注射免疫球蛋白intravenous immunoglobulin，IVlg 或环磷酰胺CTX 治疗有效，而糖皮质激素治疗无效；后 者伴感觉症状，血清中无抗神经节苷脂GM 1 抗体，糖皮质激素治疗有效。3癌 性周围神经病副肿瘤综合征是由于癌症引起的非转移性周围神经损害。周 围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。多见于中老年人，病程呈 进行性发展，免疫治疗效果差。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。 4MGUS伴周围神经病CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM 型 MGUS，与经典型CIDP 不同的