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1 神经病学复习提纲 一英译汉并解释（ 10） .巴宾斯基征（Babinski’sign .帕金森病（Parkinson’s disease,PD）全面性强直-阵挛发作（GTCS，Generalized tonic-clonic seizure ， ） .格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS） 特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy 二名词解释 1.全面性强直-阵挛发作（Generalized tonic-clonic seizure ，GTCS）也 称大发作，是全面性发作最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称 性抽搐为特征。 2.节段性脱髓鞘（ Segmental demyelination）--髓鞘破坏而轴突保持相对 完整的病变，如炎（Guillain-Barre综合征） 、中毒、遗传性及代谢障碍等。 病理表现周围神经近端和远端不规则的长短不等的节段性脱髓鞘， Schwann细 胞增埴和吞噬髓鞘碎片。 3.蛛网膜下腔出血（ SAH ,subarachnoid hemorrhage）是多种病因所致 脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接流入蛛 网膜下腔，又称原发性蛛网膜下腔出血。 4.Bell 麻痹（贝尔氏麻痹） （Bell palsy）又称特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy简称面神经炎， 是因茎乳孔内面神经非特异性 炎症所致的周围性面瘫 5.震颤麻痹（Paralysis agitans）又名帕金森病（ Parkinson’s disease,PD）, 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能 神经元变性缺失和路易小体形成为特征，临床以静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态异常为主要特征 6.重症肌无力（Myasthenia gravis,MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的、 细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经 -肌肉接头处传递障碍的自身免疫性 疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体。临床特征为部分或全身 骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨 轻暮重等特点。 7.闭目难立征（Romberg’sign 闭目难立征是用以检查平衡性共济失调，患 者双足并拢站立，双手向前平伸，然后闭目。共济失调患者出现摇摆不稳 或倾跌。 8.急性脊髓炎（Acute myelitis）是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘 或坏死所致的急性横贯性脊髓损害。 9.脑梗死（Cerebral infarction,CI）又称缺血性脑卒中 ，是指由于脑 部血液供应障碍，缺血、缺氧引起的局限性脑组织的缺血性坏死或脑软化。 10．大锥体细胞（ Betz cell）即贝兹细胞，大锥体细胞是大脑皮质的主 要投射（传出）神经元，位于大脑皮层运动区，其发出的纤维组成 锥体束， 锥体细胞和锥体束受损伤表现为硬瘫。 11．癫痫（Epilepsies）是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中 枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的 特点。 12．脑底动脉环（ Willis 环，维力氏环） Willis环由双侧大脑前动脉、颈 内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成，使两侧大脑半球及 一侧大脑半球的前、后部分有充分的侧支循环，具有脑血流供应的调节和 代偿作用。 13．脑血栓形成（ Cerebral thrombosis，CT）通常指脑动脉的主干或其 皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或 闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺 血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。 14．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）, 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 15．脑血管疾病（ Cerebral vascular disease,CVD是指由于各种脑血 管病变所引起的脑部功能障碍。 16．轴突变性（Aonal degeneration）是中毒代谢性神经病最常见的病 理改变。中毒或营养障碍 使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突 不能得到必需的营养， 轴突变性和继发性脱髓鞘 均自远端向近端发展，称逆 死性神经病。病因一旦纠正，轴突即可再生。 17．短暂性脑缺血发作（（ transient ischemic attack ,TIA）是指历 时短暂并经常反复发作的脑局部供血障碍，导致供血区局限性神经功能缺 失症状。每次发作持续数分钟至 1小时，不超过24小时即完全恢复，但常有 反复发作。 18．巴宾斯基征（ Babinski’sign是最经典的病理反射，检查方法是 下肢伸直，轻划足底外侧，自足跟向前至小趾根部足掌时转向内侧，反射 阴 性为各足趾跖屈。其阳性反应是拇趾背屈，有时可伴有其它足趾呈扇形 展开， 阳性可提示锥体束受损。 19．脑卒中（stroke）是指急性起病、迅速出现局限性或弥漫性脑功能 缺失征象的脑血管性临床事件。 20．神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及 骨骼肌疾病的病因、 发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。 21．断联休克症状 指中枢神经系统急性局部性严重病变，引起与之功能 相关的远隔部位的神经功能短暂缺失。 22．刺激症状指神经结构受激惹后产生的过度兴奋表现，如腰椎间盘突 出引起坐骨神经痛。 23．脊髓半切综合症 主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪， 同侧深感觉障碍及病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持 良 好。 24．失语症失语症是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获 得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损 或 丧失。 25.Broca失语以往称为运动性失语等。临床特点以口语表达障碍最为 突 出，呈典型非流利型口语，即语量少，每分钟讲话字数常少于 50个，呈特征 性的电报式语言；复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变除累 及优 势半球Broca 区（额下回后部） ，还有相应皮层下白质及脑室周围白质 甚至顶 叶及岛叶的损害。 26．下运动神经元 是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神 经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路， 是运动冲动到达骨胳肌的唯一途径。 27.上运动神经元是指中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的 锥 体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束） 。 28.折刀样肌张力增高 当急性病损时锥体束突然中断，使肌张力表现为 痉 挛增高尤其是上肢的屈肌和下肢的伸肌相对明显，表现为上肢屈肌比伸 肌张 力高，而下肢伸肌较屈肌张力高，因而在被动运动上、下肢时，起始 的阻力 大，以后阻力