骨肿瘤概论

骨肿瘤概论 四川大学华西医院骨科 胡 云 洲 骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质 原发发良性骨肿肿瘤 21691 55.7 原发恶发恶 性骨肿肿瘤 10791 43.69 瘤 样样病变变 4369 11.3 转转移癌 2108 5.4 原发良性骨肿瘤 骨软骨瘤 （３８。５％ ） 骨巨细胞瘤 （１８。４％ ） 软骨瘤 （１４。６％ ） 原发恶性骨肿瘤 骨肉瘤 44.6 软骨肉瘤 14.2 纤维肉瘤 ６.６％ 骨髓瘤 ６％ 尤文肉瘤 ４.６％ 恶性骨巨细胞瘤 ４％ 发病年龄 幼儿 骨囊肿、软骨母细胞瘤 少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成人 骨巨细胞瘤 老年 转移性骨肿瘤 部位 １ 股骨下端、胫骨上端（恶性） ２ 脊柱、骨盆、肩胛骨（转移性骨肿瘤） ３ 膝关节和肘关节以远骨骼（良性） 骨肿瘤的临床表现 疼痛 １ 良性肿瘤一般无痛或轻度。 ２ 疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。 ３ 休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。 ４ 夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。 肿胀 根据肿瘤的性质、部位不同， 骨肿瘤的肿胀程度不同。 损伤 损伤可诱发骨肿瘤症状的出现 或加重骨肿瘤症状。 既往史 骨结核------骨转移、骨肉瘤 急性骨髓炎-----尤文氏肉瘤 Brodis骨脓肿-----软骨肉瘤 其它部位原发性肿瘤-----骨转移 局部检查 1 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 2 疼痛、压痛和肿胀程度 3 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒 张、 动脉博动 骨肿瘤的诊断必须依靠 临床、Ｘ线片、病理三相结合 生化检查 血常规 血钙 血磷 碱性磷酸酶 酸性能磷酸酶 总蛋白浓度 活组织检查 穿针活检 切开活检 骨肿瘤的诊断必须依靠 实验室检查 １ HB下降 ２ 血沉加快 ３ 碱性磷酸酶增高 ４ 酸性磷酸酶 ５ 血清总蛋白增加 血沉和碱性磷酸酶可作为 观察骨肿瘤疗效的动态指标 病理学检查 １ 常规组织学切片 ２ 组织化学检查 ３ 免疫组织化学 骨肿瘤与X线病理 有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨， 在X线片上表现为高密度区。 有些骨肿瘤破骨或使骨吸收， 在X线片上表现为低密度区 骨膨胀性改变 葱皮样改变 骨肿瘤刺激骨膜是阶段性，使骨 膜阶段性形成板层状新骨， 在X片上表现为葱皮样改变。 G 表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度 发生方式及X片表现。 T 表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间 室为分界。 M 表示骨肿瘤有无转移。 外科G T M分期 建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意建 外科ＧＴＭ分期的意义 骨肿瘤治疗 1 手术切除辅助化学灭活、冷冻处理、 甲 烯酸甲酯处理、热疗。 2 联联合化 3 放射治疗 4 免疫治疗 5 中医中药治疗 外科手术切除范围 骨软骨瘤 1 最常见的软骨性病变骨骼中的软骨 未分化发生错误，而不是真正肿瘤 ２ 外生骨疣（骨软骨瘤） ３ 多发性骨软骨病，也称干骺端续 连症（遗传性、多发性骨软骨瘤） ４ 半肢骨骺发育不良（Trevor病） 好发部位 １股骨 ２肱骨 ３胫骨 临床特点 无压痛并逐渐长大包块 合并症 １骨折 ２骨畸形 ３血管和神经损伤 ４滑囊肿形成 ５恶变（１％） 骨软骨瘤的组织学切片 骨软骨瘤的大体外观 良性骨肿瘤 骨软骨瘤（外生骨疣） 内生软骨瘤 它是骨骺软骨部分未骨化，在髓腔内始终 保持软骨状态,形成内生软骨瘤病的组织学 基础。 1 多发性内生软骨瘤干称Ollier病。 2 伴有血管畸形者称为Maffucci综合征。 好发部位 软骨瘤 40--65发生手部，特别是 近节指骨最为多见 好发年龄 软骨瘤30--40岁为好发年龄 临床表现 患者多为无痛性肿胀，常并有病理性骨折 ，发生在躯干部的软骨瘤有恶变倾向。 Ｘ线特征 局限的、边界整齐，呈分叶外形 的椭圆透明阴影，周围有一薄层的 增生硬化层，其中可见散在的沙粒 样致密点 内生软骨瘤 骨巨细胞瘤 它是常见的原发性骨肿瘤之一,其来源 不明,现在多认为主要为基质细胞、可能来自 末分化结缔组织细胞。 其生物学特性为具有较强侵蚀性，采 通常的刮除法复发率较高。 少数病例可出现局部恶性变或肺转移， 属于临界性肿瘤。 骨巨细胞瘤的分级 Jaffe于1940年提出的分级主要 依据巨细胞的数量多少和基质细胞 的分化程度。 Jaffe分级的临床意义和存在的问 题最新的研究进展 骨巨细胞瘤征象 ２０４０成人３/４,１０岁以下儿童罕见 股骨下端最多见，其次为胫骨上端及挠骨下端， 三处占全部骨巨细胞瘤的６０７０％ 病灶位于骨端，邻关节面（不累及骼后的骨的巨 细胞瘤诊断基本不存立）。 病灶延伸至骨突内 。 骨巨细胞瘤X线特点 溶骨性 偏心性 膨胀性 皂性改变 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤的手术治疗 骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤目前存在的问题 肿瘤分级与复发、转移的关系 骨巨细胞瘤放疗后是否导致恶变 骨肉瘤 1 骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成 骨细胞类，故名成骨肉瘤，恶性程度非 常高。其特征为从肿瘤细胞直接形成 骨和类骨. 2 多见于1020岁，在成人也可因放射治 疗，Paget氏病，甚至个别经久不愈的慢性骨 髓炎引起骨肉瘤。 n 3 好发部位 股骨、胫骨和肱骨近端是最常 见发病部位，大约有５０ ％－７０％骨肉瘤发生 在膝关节周围 4 在组织学上可以很大的变异，表现为肿瘤 不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨,还或产生软 骨，纤维组织，粘液样组织。 骨肉瘤 临床症状 最早的为疼痛，活动后疼痛加重， 以夜间痛为重，患部包块并进行 性增大，表面皮肤发热，静脉怒张 。 Ｘ线表现 有溶骨性破坏和成骨性破坏 Codman三角和日光放射征 实验室检查 血沉 碱性磷酸酶 微量元素分析 骨肉瘤（成骨型） 骨肉瘤（溶骨型） 混合型骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 骨膜性骨肉瘤 毛细血管扩张性骨肉瘤 继发性骨肉瘤 如 Paget氏骨瘤 放射后骨肉瘤 手术为主 辅助 术前术后放疗 化疗 免疫疗法 骨肉瘤治疗的发展史 过去 手术切除5年生存率 523 现在 手术加辅助治疗5年生存率 60---80 骨肉瘤最常用的化疗药 甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂 根据GTM分期选择相应手术 对恶性程度较低的早期病例，可作保肢 手 术（瘤段切除）。 对恶性程度较高的晚期骨肉瘤，应作截 肢 术或关节离断术。